世界心脏日：法洛四联症影像揭秘

世界心脏日：法洛四联症影像揭秘

在刚刚过去的第25个世界心脏日，我们聚焦法洛四联症这一常见的儿童先天性心脏病。法洛四联症（Tetralogy of Fallot, TOF）是一种复杂的先天性心脏畸形，其影像学表现具有一定的特征性，主要包括以下方面：

典型者呈“靴形”心影，表现为心尖圆隆、上翘。肺门变细小，肺纹理稀疏。心腰凹陷，主动脉升弓部增宽、凸出。

超声心动图是诊断法洛四联症的重要手段，可显示以下特征：

1. 室间隔缺损：可见室间隔连续性中断，彩色多普勒显示左、右心室间有分流的血流。
2. 主动脉骑跨：左室流出道切面显示主动脉部分位于室间隔上方，同时接收左右心室血液。
3. 肺动脉狭窄：右室流出道和三血管切面显示肺动脉主干及分支内径缩小，血流速度加快。
4. 右心室肥厚：右心室内径增大，室壁增厚。

CT检查尤其是增强扫描能清晰显示心脏结构异常及其伴发畸形：

• 主要畸形：包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄等，准确率高达98.86%。
• 伴发畸形：如体肺侧支循环形成，显示率为91.12%，优于传统超声心动图。

MRI在评估复杂解剖结构时优势明显，尤其适用于观察外周肺动脉和冠状动脉情况。它能够提供详细的三维重建图像，帮助医生全面了解病变特点。

法洛四联症的症状包括：

• 青紫：新生儿、婴儿时期最明显的症状。病情严重的孩子，在出生后不久就能发现吃奶、哭闹时，嘴唇、指甲等毛细血管比较丰富的地方出现青紫。
• 蹲踞现象：这是法洛四联症最典型、最独特的表现，法洛四联症的孩子，在活动、行走时，会出现突然蹲下，过一会儿才能正常活动、行走的情况。
• 杵状指（趾）：由于缺氧的原因，可以使脚趾、手指这些本来供血就容易不足的地方，出现毛细血管增生，同时这些地方的骨头、软组织也可能增生，导致指甲和指头交界的地方膨大，像敲木鱼的棒槌。
• 阵发性缺氧：在婴儿中比较常见，由于吃奶、哭闹、情绪激动时，出现呼吸困难、严重的可以出现抽搐、昏厥，甚至可能由于缺氧导致死亡。

法洛四联症的病因目前还不完全清楚，但肯定是遗传基础和孕期致畸因素共同作用的结果。据观察，孕期接触黄体酮、雌激素后宝宝得法洛四联症的机会增加，孕期过量饮酒也增加胎儿畸形的风险。另外，有染色体畸形如唐氏综合征和努南综合征的宝宝，罹患法洛四联症的机会也非常大。

法洛四联症的治疗主要是手术治疗，绝大多数的法洛四联症患者，经过手术治疗都可以正常生活。如果在孕期发现胎儿有法洛四联症，从医学的角度，是没有必要放弃这个孩子的。但还要考虑家庭的承受能力，要具体情况具体分析，不能给出确定的答案。

总结而言，法洛四联症的影像学表现多样且具特征性，通过X线、超声心动图、CT和MRI等检查手段可以明确诊断，并为手术治疗方案的选择提供重要依据。让我们一起关注儿童心脏健康，共同守护孩子们的美好未来。