小肠平滑肌肉瘤
小肠平滑肌肉瘤
概述
小肠平滑肌肉瘤是起源于小肠壁肌层、黏膜下肌层及肠壁血管平滑肌的恶性肿瘤，居小肠恶性肿瘤第三位，仅次于小肠间质瘤、小肠恶性淋巴瘤与小肠腺癌。小肠平滑肌肉瘤好发于空肠，其次为回肠和十二指肠，临床表现无特异性，主要包括下消化道出血、腹部肿块、腹痛、腹胀等，可并发肠梗阻或肠穿孔，后期可有消瘦、恶病质、发热等表现。其起病隐匿缓慢，早期无明显症状，进展期症状又缺乏特异性，易被忽视，故不易早期确诊，误诊率较高。小肠平滑肌肉瘤可发生转移，严重者可危及生命。
就诊科室
胃肠外科、肿瘤科
是否医保
是
英文名称
leiomyosarcoma of the small intestine
是否常见
否
是否遗传
否
并发疾病
肠套叠、肠梗阻、贫血、腹膜炎
治疗周期
4~8周
临床症状
腹痛、腹胀、腹部肿块、消化道出血
好发人群
40岁以上人群
常用药物
咖啡酸片、酚磺乙胺注射液、矛头蝮蛇血凝酶
常用检查
大便隐血试验、X线钡剂造影、CT、纤维小肠镜、组织病理检查
疾病分类
腔外型
早期可无症状，往往生长到相当大的时候才出现症状。该型以腹部包块就诊的较多，肿瘤生长到一定程度时，中心可发生出血及坏死，使肿瘤部分呈囊性变，表面黏膜溃疡发生率高，肿瘤可破溃与肠腔相通，形成隧道样瘘管，造成出血，表现为黑便、柏油样便，偶尔肿瘤浸润肠壁，造成缺血、坏死及穿孔。
腔内型
肿块突向肠腔内，呈半球状或球状，表面黏膜常有溃疡形成，少数可叶带蒂肿块。
壁内型
肿瘤环形浸润肠管，晚期可出现肠腔狭窄而出现梗阻症状。腔内型肿瘤体积一般不大，而出现症状比较早，主要表现为肠套叠、肠梗阻及出血。
腔内外型
肿瘤向腔内外突出，形成哑铃状。
病因
主要病因
小肠平滑肌肉瘤病因尚不明确，可能与年龄增长（高发年龄为60~70岁），性别因素（男性发病率略高于女性）有关。
流行病学
国内资料表明小肠平滑肌肉瘤约占小肠恶性肿瘤26.2%，仅次于小肠腺癌和小肠恶性淋巴瘤，位居第3位。小肠平滑肌肉瘤少见，可发生于任何年龄，男性略多。
好发人群
本病多见于40岁以上男性患者。
症状
小肠平滑肌肉瘤患者起病隐匿缓慢，病程一般为一年左右，早期瘤体小而无溃疡者常常无症状，肿瘤生长到一定体积或形成溃疡出血时才有症状。其主要临床症状有腹痛、腹胀、腹部肿块和消化道出血，除此以外患者还可有贫血、消瘦、乏力、食欲减退等表现。部分病人因肿瘤刺激小肠分泌过多而有腹泻、发热或恶病质的表现；还有部分病人因肿瘤破裂而有腹膜刺激征的表现。
典型症状
腹痛
约一半以上患者诉有腹痛，但部位和性质无特异性，多表现为间歇性阵发性局部隐痛或钝痛，腹痛无明显规律性。
消化道出血
该症状较为常见，多数为大便隐血阳性或间歇性黑便。十二指肠和近端空肠平滑肌肉瘤可出现呕血。长期慢性失血可引起贫血。
腹部肿块
初起时由于小肠活动度大，系膜游离，肿瘤位置不固定，多可推动，伴有肠套叠时肿瘤可时隐时现。随着肿瘤增大，活动度越来越小，甚至完全固定。肿块由增大的肿瘤、粘连聚积的大网膜和增大成团的淋巴结组成。
体征
可出现贫血貌，腹部可触及肿块，其大小不一，可推动，伴有轻度压痛，十二指肠平滑肌肉瘤常可触到位于右上腹的肿物，空肠起始部的肿瘤在左上腹有时可触及边界不清的肿块，在其余空肠和回肠的肿物因其活动度大而部位不定。还可因肿瘤破裂而出现腹膜刺激征，表现为压痛（按压腹部时候感觉疼痛）、反跳痛（按压腹部发生痛时，手指按住疼痛部位稍停片刻，然后迅速将手指抬起，患者会感觉腹部疼痛加剧，表情痛苦）和腹肌紧张（腹部肌肉紧张变硬）。
其他症状
本病还有可能会引起腹泻、乏力、食欲减退、消瘦、贫血貌、恶病质等症状。
并发症
肠套叠
腔内型肉瘤随肠蠕动和肠内容物向远侧推进，可形成肠套叠。
肠坏死
肿瘤可浸润肠壁，并且造成肠壁缺血、坏死及穿孔。
肠梗阻
肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小，引起不全性或完全性肠梗阻。
贫血
长期慢性消化道失血可引起贫血。
腹膜炎
肿瘤破裂可导致腹膜炎，感染严重可能会威胁生命。
就医
小肠平滑肌肉瘤患者的临床表现多无特异性，当患者身体不适，出现腹痛、腹胀、腹部肿块及黑便、呕血等消化道症状时，应及时就医。到院进行血液检查、组织病理学检查等，明确疾病情况。同时该疾病还应与阑尾炎、卵巢肿瘤、小肠平滑肌瘤进行鉴别。
就医指征
出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻、大便发黑或带鲜血等症状时，应及时就医。
就诊科室
建议患者到胃肠外科、肿瘤科进行诊治。
医生询问病情
- 症状从什么时候开始的，持续多久了？
- 是否出现恶心、呕吐、腹痛、腹胀、呕血等情况？
- 有无排气、排便？
- 便血的颜色如何？
- 之前有无胃肠道疾病？
需要做的检查
组织病理学检查
镜下见瘤细胞像平滑肌细胞，呈编织状排列，胞浆丰富红染可有钙化、黏液变性或玻璃样变。
血液检查
可有血红蛋白降低，血沉增快。
大便隐血试验
肿瘤表面溃疡时大便隐血可呈阳性。
X线钡剂造影
了解肿瘤的位置、大小和范围。
CT扫描
确定肿瘤与毗邻组织器官的关系及判断腹腔脏器有无发生转移。腹部CT检查对诊断十二指肠和空肠起始部的平滑肌肉瘤有相当重要的意义。
B超
腹腔内实质性低回声肿块，且内部回声不均，主要是肿瘤内部液化坏死，且和肠腔相通的病症。
纤维内镜检查
疑为十二指肠病变者用十二指肠镜，近端空肠可选用纤维小肠镜，回肠末端可用结肠镜，并可取活检以确诊。
选择性肠系膜血管造影
对于不明原因的消化道出血，可进行肠系膜血管造影，寻找出血部位，有助于早期确诊。
剖腹探查
小肠平滑肌肉瘤的诊断较为困难，临床上常误诊为其他疾病。有原因不明的腹痛、消瘦及黑便史，检查腹部有活动性肿块，大便潜血阳性时，即使X线检查未发现异常，亦应考虑为小肠恶性肿瘤，特别是平滑肌肉瘤的可能性。应及早进行剖腹探查。临床资料显示约有1/3的病人需手术探查才能确诊。
诊断标准
40岁以上，临床有原因不明的腹痛、腹胀、腹部肿块和(或)消化道出血，或有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、腹泻、发热或恶病质等，存在本病的可能。体检右上或左上腹有边界不清的肿块，活动度较大而部位不定者，大便隐血试验阳性，而X线未发现异常应高度怀疑小平滑肌肉瘤。组织病理学检查镜下见瘤细胞像平滑肌细胞，呈编织状排列，胞浆丰富红染可有钙化、黏液变性或玻璃样变可确诊。
鉴别诊断
小肠平滑肌瘤
小肠平滑肌瘤是最常见的小肠良性肿瘤，和小肠平滑肌肉瘤的预后截然不同，但两者的鉴别有时相当困难，鉴别主要依靠病理学。观察瘤细胞排列情况以及是否存在玻璃样变，进行鉴别。
卵巢肿瘤
卵巢肿瘤早期无任何症状，良性者仅在查体时发现，或以腹部不适为主，肿瘤大者产生压迫症状。恶性者主要症状是腹胀、腹部肿块及腹水等。恶性卵巢肿瘤实验室检查可见肿瘤标志物异常升高、腹腔镜取腹水检查可见癌细胞，这一点与小肠平滑及肉瘤不同，通过组织病理学检查有助于确定肿瘤的类型、性质以及分期，可进行鉴别。
阑尾炎
急性阑尾炎的主要表现有转移性右下腹疼痛、右下腹压痛和反跳痛、腹肌紧张、发热、恶心、呕吐等；慢性阑尾炎的主要表现有右下腹疼痛、腹部压痛、消化不良、食欲下降等。查体麦氏点压痛、结肠充气试验阳性及影像学检查有助于诊断，存在麦氏点压痛体征可与小肠平滑及肉瘤进行初步鉴别。
治疗
在治疗上应争取彻底切除原发病灶，不能行根治性切除的争取做姑息性手术，个别情况病变难以切除者可做短路手术。术后采取放疗、化疗等综合治疗方法。
治疗周期
该病的治疗周期为4~8周。
药物治疗
肿瘤生长迅速，局部血流丰富，肿瘤一旦破裂可导致大出血，可用止血药物进行止血。常用的口服止血药如咖啡酸片，常用于外科手术是预防出血或止血。常用的静脉注射药物如酚磺乙胺、矛头蝮蛇血凝酶等。
手术治疗
根治性手术
广泛性切除肿瘤及其周围转移区域的整块组织。如肿瘤已与周围脏器或组织粘连，应行根治性手术。根治性手术是治疗小肠平滑肌肉瘤的主要手段，可彻底切除肿瘤，防止肿瘤发生转移。
姑息性手术
只切除肿瘤部分而不全部切除。对于肿瘤范围较广或肿瘤有转移而不能作根治性手术的晚期患者，为减轻患者痛苦，延长患者寿命，应争取作姑息性手术。这种手术方式切除范围相对小，肿瘤有继续转移的可能。
肝部分切除术
对于发生肝转移的患者，可通过肝部分切除术来切除转移的肿瘤。通过切除转移到肝上的肿瘤组织，防止对肝的进一步损害。
其他治疗
目前临床上还可以采用生物治疗以及中医药等方式进行综合治疗。
预后
小肠平滑肌肉瘤一般转移较晚，部分病人可带瘤生存1～2年甚至数年之久，对其复发病例可考虑行多次手术，积极治疗下5年生存的仍较多。由于诊断比较困难，病人接受治疗多数较晚，手术达到根治者也较少，故预后较差。死亡原因主要是肝转移。因为平滑肌肉瘤组织极易在术中脱落种植，术后复发的机会较大。
能否治愈
本病属于恶性肿瘤，通常难以彻底治愈。
能活多久
经过正规治疗后，接受根治性手术的患者，术后5年生存率达50%；接受姑息性手术的患者，术后5年生存率约25%。
复诊
小肠平滑肌肉瘤需要定期复诊，并做一些检查。手术出院1周后第一次门诊复查血常规、肝肾功能、电解质等指标，以判断术后恢复情况。手术后应每3个月进行复查一次。如果症状没有减轻，甚至有所加重，或者出现持续剧烈腹痛、呕血等紧急情况，需要及时就诊。
饮食
饮食调理
目前该疾病并无研究显示饮食对其具有治疗作用，但术后患者需注意1个月内要忌口，进食易消化、较软食物。
护理
日常护理
应注意术后护理的护理，术后家属应配合医生对患者禁食，此外应避免剧烈咳嗽，陪护人员应注意按摩双腿，避免长期卧床形成血栓。关注患者伤口恢复情况，避免感染等情况发生。
预防
预防措施
本病由于病因尚不明确，因此无有效的预防措施。对于有家族史的人群应定期体检，以早期发现该病并及时治疗。
参考文献
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