重症肌无力来“敲门”：患者大会上的希望与挑战

重症肌无力来“敲门”：患者大会上的希望与挑战

重症肌无力是一种慢性自身免疫性疾病，主要影响神经-肌肉接头处的信号传递，导致肌肉无力和易疲劳。这种疾病虽然无法根治，但通过合理的治疗和康复训练，患者仍能过上相对正常的生活。本文通过多个重症肌无力患者的个人故事，展现了这种疾病对患者生活的影响，以及患者群体如何通过参与公益活动、康复训练等方式积极面对生活。

2024年6月14日，第六届中国重症肌无力大会在北京召开，这是国内唯一一家深度服务于中国重症肌无力患者的机构——北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心（以下简称“爱力”）主办的活动。爱力的创办人张海连和清昭皆是患者，组织内仍有半数以上的成员深受重症肌无力、慢病和残障的困扰。

重症肌无力(Myasthenia Gravis，简称MG)是由神经—肌肉接头处传导障碍引起的自身免疫性疾病，症状包括眼睑下垂、复视、四肢无力、吞咽困难、言语不清等。病情严重时，患者需要用呼吸机辅助呼吸，甚至引发“重症肌无力危象”，危及生命。根据香港中文大学深圳研究院罕见病真实世界数据实验室研究发布的《2022中国重症肌无力患者健康报告》，中国重症肌无力发病率为6.8/百万，女性发病率略高。住院死亡率为千分之14.69，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。

2024年6月14日，北京，与会嘉宾在第六届中国重症肌无力大会上共同启动“中国重症肌无力患者多学科就诊公益地图”，用数字化方式解决患者寻找医院、医生的基本诉求 图/新华社

误诊：漫长的诊断之路

大多数患者没有阿奔的母亲这般幸运，误诊是大部分重症肌无力患者的首要困境。根据《报告》，受访患者中有58.3%的患者曾被误诊，多被误诊为眼部疾病、感冒/鼻炎/咽喉炎、颈椎病、心理疾病等。不少重症肌无力患者都有过辗转多个医院、城市求医的经历。他们在漫长的误诊中耽误了最佳治疗时机。

危象：生命的考验

如果长期得不到系统、正确的治疗或是受到其他诱因刺激，重症肌无力患者有可能发展到最糟糕的阶段——危象。重症肌无力危象是重症肌无力病情独有的一种进展阶段，是由于患者肌肉疲劳无力症状的急速进展，发生呼吸肌和延髓支配肌严重受累，迅速出现呼吸肌的麻痹，导致不能维持呼吸功能的紧急状态。患者可能出现四肢瘫痪、严重窒息、构音严重不清、无法吞咽导致不能进食、喝水等最严重的症状，如果不及时抢救，将严重危及患者的生命。危象是重症肌无力致死的主要原因。

康复：生活的希望

重症肌无力是一种慢性病，患者经过治疗后能够回归正常的社会生活，可治疗但无法痊愈。根据国内神经科专家制定的疗效评定标准，重症肌无力治疗状态分为五级：临床治愈，临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物，三年以上无复发；临床近期治愈，临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物或药量减少四分之三以上，一个月以上无复发；显效，临床症状和体征有明显好转，能自理生活、坚持学习或一定量的工作，治疗重症肌无力药物的药量减少二分之一以上，一个月以上无复发；好转，临床症状和体征有好转，生活自理能力有改善，治疗重症肌无力药物的用量减少四分之一以上，一个月以上无复发；无效，临床症状和体征无好转，甚至恶化。

做公益：生命的延续

患病后，做公益成为一些病友的人生选择。病情稳定后，薇薇成为了爱力的一名关怀员，为患者提供心理支持。同时进入了人生新阶段——创业。她的公司主营3D模型打印，能将客户想要留存的照片实体化。“很多人想记录当下的美好或者回忆过去。”薇薇说。但她没有给自己打，“我已经很久没拍照了。”她唯一想打的是一张全家福，爸爸、妈妈和姐姐都在，“但那已经是二十多年前的事了。”她母亲早逝，父亲另有家庭，姐姐早年因罕见病离世，自己则经历了丧子和离婚，独身多年。

2024年6月14日，北京，重症肌无力患者薇薇分享自己的故事 图/受访者提供

在大会上，我见到了薇薇。她瘦削、高挑，眼睛大，留着短发，妆容精致，没有任何重症肌无力患者的明显表征。那一刻，我很想拉着她拍张照。

结语

重症肌无力虽然是一种罕见病，但通过医学治疗、康复训练和患者之间的相互支持，许多患者能够过上相对正常的生活。爱力等公益组织的成立，不仅为患者提供了医疗和生活上的帮助，更重要的是为他们带来了精神上的慰藉和生活的希望。正如清昭所说：“病痛可以带走力量，但带不走信念和勇气。”

2024年6月16日，“爱力·冠军一起走”徒步活动，清昭 （右一）与重症肌无力患者小组在北京鸟巢前合影 图/受访者提供