皮肌炎：当免疫系统“敌我不分”
皮肌炎：当免疫系统“敌我不分”
皮肌炎（Dermatomyositis）是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，主要影响皮肤和肌肉。这种疾病的特点是对称性近端肌肉无力、疼痛以及特异性皮疹。虽然皮肌炎的确切发病率尚不清楚，但据估计，每年每百万人中约有2-3例新发病例。该病可发生在任何年龄，但有两个发病高峰：40多岁到60岁的成人以及5到15岁的儿童，女性发病率高于男性。
免疫系统的“误伤”
皮肌炎的发病机制涉及复杂的免疫学过程。正常情况下，人体的免疫系统负责识别和清除外来入侵者，如细菌和病毒。然而，在自身免疫性疾病中，免疫系统错误地将自身的组织识别为外来物质，从而发起攻击。
在皮肌炎中，免疫系统主要攻击肌肉和皮肤组织。具体来说，T细胞和B细胞的异常活化是导致疾病的关键因素。T细胞通常负责识别和杀死被感染的细胞，而B细胞则产生抗体来中和病原体。在皮肌炎患者中，这些免疫细胞错误地将肌肉和皮肤细胞视为目标，导致炎症和组织损伤。
此外，遗传因素也可能在皮肌炎的发病中发挥作用。虽然皮肌炎不是一种遗传性疾病，但某些基因变异可能增加个体患病的风险。环境因素，如感染、药物或化学物质暴露，也可能触发或加重疾病发作。
症状表现
皮肌炎的症状通常包括：
肌肉症状：对称性的近端肌群无力，如肩胛带、骨盆带肌受累，伴随肌痛或压痛。
皮肤表现：
- Gottron斑丘疹：常见于关节伸面，如掌指关节、肘部等。
- 眼睑紫红色皮疹伴水肿，可扩展至面部和颈部。
- “技工手”样改变：手掌和手指出现角化、皲裂。
治疗方法
目前，皮肌炎的治疗主要集中在控制症状和改善功能上。治疗方案通常包括药物治疗和非药物治疗两个方面。
- 药物治疗
糖皮质激素：如泼尼松或甲泼尼龙，是治疗皮肌炎的主要药物。它们通过抑制免疫系统的异常活动来减轻炎症和肌肉损伤。
免疫抑制剂：如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，用于增强糖皮质激素的治疗效果，并减少副作用。
生物制剂：如阿达木单抗等，可针对特定免疫介质，对糖皮质激素和免疫抑制剂无效或无法耐受的患者进行治疗。
静脉免疫球蛋白（IVIG）治疗：提供正常免疫球蛋白，抑制免疫系统的异常活动。
血浆置换：去除体内的自身抗体和其他炎症介质，调节免疫反应。
- 非药物治疗
康复理疗：通过定制的康复计划和肌肉锻炼，有助于改善肌肉力量和功能，减轻疲劳感，并提高生活质量。
营养支持：保持良好的营养状态对于肌肉修复和恢复功能至关重要。患者应摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质，避免肌肉萎缩和营养不良。
日常管理
除了药物治疗外，患者还需要注意以下几点：
定期随诊：遵循医生的建议，定期随诊，包括体格检查、血液检查和肌电图等，以监测病情的变化并调整治疗方案。
适度锻炼：进行适当的肌肉锻炼有助于增强肌肉力量和灵活性，并减轻疼痛和肌无力。但需要避免过度疲劳和剧烈运动，可以选择柔和的运动方式，如散步、瑜伽等。
避免感染：尽可能避免感染，保持良好的个人卫生习惯，并及时接种疫苗，以降低感染风险。
肿瘤筛查：炎性肌病患者发生恶性肿瘤的风险明显升高，所以定期进行防癌筛查。
皮肤护理：皮肌炎患者应注意防晒，避免使用刺激性护肤品，保持皮肤清洁和保湿。
结语
虽然皮肌炎是一种慢性疾病，但通过及时诊断和合理治疗，大多数患者的病情可以得到有效控制。重要的是，患者需要与医疗团队密切合作，遵循医嘱，定期随访，并积极参与自我管理。通过综合治疗和生活方式调整，可以减轻症状，预防并发症，提高生活质量。
如果出现相关症状，建议尽快就医以获得专业帮助。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。