50个IgA肾病的重要常识，助你远离尿毒症
50个IgA肾病的重要常识，助你远离尿毒症
IgA肾病是常见的肾小球肾炎类型之一，也是导致40岁以下人群尿毒症的主要原因。本文总结了50个关于IgA肾病的重要常识，帮助读者更好地了解这一疾病，从而采取有效的预防和治疗措施。
- IgA肾病是最常见的原发性肾小球肾炎。
- 它也是导致40岁以下尿毒症最常见的肾炎类型。预防尿毒症的关键在于早发现和终生管理。
- 多数专家认为，IgA肾病的发生与基因易感性、外因（如感染）和免疫应答异常等多种因素有关。
- 确诊IgA肾病目前只能通过肾穿刺，但并非所有患者都需要进行穿刺，是否穿刺需要根据患者的具体病情来评估。
- 当怀疑IgA肾病且患者临床指标较重（如持续性血尿合并尿蛋白定量≥0.5g）时，应遵医嘱及早进行穿刺以明确病理；而对于症状较轻的患者（如仅有少量血尿但无蛋白尿、肾功能异常），可以暂缓穿刺，进行随访观察。
- IgA肾病可以发生在任何年龄，但青壮年（10-30岁）是发病高峰期。
- 该病症状隐蔽，早期通常没有明显不适，因此早发现非常重要。
- 呼吸道、胃肠道感染后出现肉眼血尿（尿色发红、茶色或洗肉水色）是IgA肾病的典型发病表现，怀疑该病的患者应及时就诊正规肾内科。
- IgA肾病的肉眼血尿通常在2-3天内自行恢复，而镜下血尿则可能持续存在。
- IgA肾病难以治愈，但可以通过合理治疗控制病情。不要轻信“包你治愈”的骗术。
- 同是IgA肾病，但预后差异巨大。
- 有些轻症患者甚至不需要特殊治疗，肾功能可以长期保持稳定。
- 大多数患者需要终身用药，以维持尿蛋白＜0.3-0.5g、血压正常和肾功能稳定，随意停药可能导致肾功能恶化。
- 持续性血尿不缓解、蛋白尿≥0.5g、高血压控制不佳、长期使用肾毒性药物等，都可能导致IgA肾病肾功能恶化，增加尿毒症风险。
- 如果IgA肾病仅表现为单纯血尿，而没有蛋白尿、高血压和血肌酐异常，预后通常较好，但仍需定期复查，因为部分单纯血尿患者可能会逐渐发展出尿蛋白等异常。
- IgA肾病常伴有不同程度的蛋白尿，部分患者还存在高血压和血肌酐升高。
- 没有血尿的IgA肾病非常少见。
- 相比之下，蛋白尿的危害远大于血尿。
- 尿蛋白定量持续超过0.5g（≥500mg），尤其是超过1g（≥1000mg）的患者，是尿毒症的高风险人群。
- 血压≥130/80mmHg的患者也是尿毒症的高风险人群。
- CKD3b期（肾小球滤过率＜45ml/min/1.73㎡）是IgA肾病的分水岭，超过这个阶段，尿毒症风险会急剧增加。
当肾功能降至肾小球滤过率＜45ml/min/1.73㎡时，IgA肾病的整体恶化速度会显著加快，肾病引起的健康问题如肾性贫血、肾性高血压、肾性骨病、高血钾等也会开始显现。
因此，IgA肾病要想避免尿毒症，关键在于早期发现并持续控制好蛋白尿和血压。越到晚期，肾功能恶化速度越快，有时即使控制好伤肾危险因素也难以阻止尿毒症发生。
目前常用的IgA肾病病理分型为牛津分型MEST-C。
M代表系膜增生增多；
S代表节段硬化；
E代表内皮细胞增生；
T代表肾小管萎缩和间质纤维化；
C代表新月体；
0分代表基本没有。分数越高，代表病变程度越重。
穿刺肾小球过少（＜8个）时，对判断预后价值不明确。
T是与预后关系最密切的指标，T的分数越高，预后相对越差。
节段性肾小球硬化、肾小管萎缩纤维化和新月体的评分都很高时，预示着病理较严重，疾病进展风险更高。
IgA肾病病理之前还有Lee氏分级。Lee氏1
3级较轻，45级较重，但现已被MEST-C分型取代。
Lee氏分级分5级：
- I级：肾小球病变很轻，偶见节段性系膜细胞轻微增生；
- II级：半数以下肾小球的系膜细胞和基质局灶节段轻度增生，节段性中度加重或硬化，或可见小新月体；
- III级：系膜系统和基质弥漫性轻至中度增生，局灶节段性加重，偶见球囊黏连和小新月体，肾小管局灶萎缩；
- IV级：系膜系统和基质弥漫性中度至重度增生，45%以下肾小球可见小新月体。肾小管多灶状灶萎缩，肾间质多灶状单个核细胞侵润伴纤维化。
- V级：与IV级相似，但更严重。
IgA肾病患者需要定期复查血常规、尿常规、24小时尿蛋白定量、肾功能，并监测血压。
IgA肾病的指标需要终身关注，不能只管一时。
即使病情稳定，也需要遵医嘱用药、定期复查并保持健康生活。一些指标本来不重的患者如果疏于复查和用药，也可能导致尿毒症发生。
不要仅靠泡沫多少、腰疼与否或自我感觉来评估病情是否稳定，一定要定期复查。不复查可能导致病情恶化而未能及时发现和治疗。
RAS阻断剂（沙坦和普利类药物）是IgA肾病蛋白尿患者最基础也是极其重要的护肾药，可以降低尿蛋白，保护肾功能。
RAS阻断剂降蛋白尿效果取决于剂量，剂量越大，降蛋白效果越强，用于降尿蛋白所需的量，可能用到普通降压剂量的2倍或2倍以上。
IgA肾病目前非免疫治疗方案除了RAS阻断剂，还有SGLT2i、非奈利酮、安立生坦等较新的降蛋白手段，部分患者已经开始在使用。
对于病理活跃，RAS阻断剂不能将尿蛋白降至1g以内的患者，可能会使用糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等免疫抑制剂。
羟氯喹属于免疫调节剂，可以降低IgA肾病患者尿蛋白。
有进展风险的IgA肾病可以使用高纯度鱼油（非普通保健鱼油）降低尿毒症风险。
IgA肾病第一款对因治疗药物耐赋康®前不久已在中国批准上市，目前在中国澳门可用药，进中国内地预计要在2024年4月以后。
传统治疗药物控制不佳的IgA肾病，可以考虑报名参与新药临床试验。
IgA肾病，血钾及血糖正常者，除了杨桃，不需要忌口蔬菜水果，每日1斤蔬菜、半斤左右水果为宜。
IgA肾病饮食主要注意少盐，进展风险低的肾友参考普通人的健康饮食吃。
IgA肾病进展风险高及肾功能不全的患者，优质低蛋白饮食可延缓肾病进展，长期高蛋白饮食会加速肾病进展。
除了上面说的，反复感染、肥胖、睡眠不足、吸烟、高血糖、经常滥用肾毒性药物，均可诱发加重IgA肾病。
发展为尿毒症的IgA肾病并不是无路可走，可以进行肾移植、腹膜透析、血液透析。
本文原文来自澎湃新闻，肾上线医生团