2024 KIDGO ANCA相关性血管炎临床管理指南解读
2024 KIDGO ANCA相关性血管炎临床管理指南解读
2024年3月在国际肾脏病杂志发表KIDGO ANCA相关性血管炎临床管理指南。本文就其中实践要点翻译解读如下。
肾脏疾病：改善全球预后（KDIGO）2024年ANCA相关性血管炎管理临床实践指南是对KDIGO 2021肾小球疾病管理临床实践指南中ANCA相关血管炎（AAV）章节的重点更新。目的是帮助临床医生管理ANCA相关血管炎患者。该更新考虑到了自2022年2月以来发表的随机对照试验的证据。与2021年一样，本章遵循相同的模板，为诊断、预后、治疗和特殊情况提供指导。基于证据，本更新主要集中在ANCA相关性血管炎治疗相关的指导。该指南的制定遵循了一个明确的证据审查和评估过程。治疗方法和指南建议是基于对相关研究的系统审查，以及对证据的确定性和建议的强度的评估，遵循“建议评估、发展和评估的分级”。
诊断
实践要点9.1.1在患者临床表现符合小血管炎，同时MPO或PR3-ANCA血清学阳性，不应因等待肾活检或肾脏病理报告而延迟开始免疫抑制治疗，特别是在肾功能迅速恶化的情况下（图1）。
图1.怀疑血管炎的患者肾活检开始的时机
实践要点9.1.2ANCA相关血管炎患者应在有AAV管理经验的中心进行治疗。
预后
9.2.1 生存 【无推荐意见】
9.2.2 肾脏预后和缓解 【无推荐意见】
9.2.3 复发
实践要点9.2.3.1ANCA阳性的持续、ANCA水平的升高或ANCA从阴性到阳性的变化可能是未来疾病复发的预测，在决定治疗方案时应考虑。
治疗
9.3.1 诱导治疗
推荐9.3.1.1 建议使用糖皮质激素联合利妥昔单抗或环磷酰胺作为新发AAV的初始治疗（1B）。
实践要点9.3.1.1图2给出了一种肾脏受累的AAV的实用治疗算法。
图2.肾脏受累的AAV的实用治疗算法
实践要点9.3.1.2对于GFR显著降低或快速下降的患者，如血清SCr>4 mg/dl（>354 mmol/l），支持利妥昔单抗和糖皮质激素的数据有限。在这种情况下，可以考虑环磷酰胺和糖皮质激素，以及利妥昔单抗和环磷酰胺的联合使用。
实践要点9.3.1.3 表1给出了选择利妥昔单抗和环磷酰胺进行诱导治疗的考虑因素。
实践要点9.3.1.4环磷酰胺给药途径的选择考虑，见表2。
实践要点9.3.1.5对于持续进行透析且没有任何肾外疾病表现的患者，可考虑在3个月后停止免疫抑制治疗。
实践要点9.3.1.6糖皮质激素减量推荐参考PEXIVAS试验，见表3。
实践要点9.3.1.7Avacopan可作为糖皮质激素的替代品。糖皮质激素毒性风险增加的患者可能从Avacopan获得最大的好处。GFR较低的患者可能受益于更高的GFR恢复。
实践要点9.3.1.8免疫抑制剂治疗推荐，见表4。
实践要点9.3.1.9SCr >3.4 mg/dL（>300 mmol/L）、需要透析或SCr快速增加的患者以及有低氧血症的弥漫性肺泡出血患者，可考虑血浆置换。
实践要点9.3.1.10ANCA相关血管炎和抗肾小球基底膜（GBM）重叠综合征患者添加血浆置换。
9.3.2 维持治疗
推荐9.3.2.1 建议在诱导缓解后使用利妥昔单抗或硫唑嘌呤和低剂量糖皮质激素进行维持治疗（1C）。
实践要点9.3.2.1在利妥昔单抗诱导后，大多数患者应给予维持性免疫抑制治疗。
实践要点9.3.2.2缓解治疗的最佳持续时间为诱导缓解后的18个月至4年。
实践要点9.3.2.3在考虑停止维持治疗时，应考虑复发的风险，如果症状复发，应告知患者需要及时注意，见表5
实践要点9.3.2.4考虑霉酚酸酯（MMF）或甲氨蝶呤作为硫唑嘌呤的替代品，作为对硫唑嘌呤不耐受的患者的维持治疗。甲氨蝶呤不应用于GFR<60 ml/min/1.73m2的患者。
实践要点9.3.2.5选择利妥昔单抗或硫唑嘌呤进行维持治疗的考虑因素，见表6。
实践要点9.3.2.6表7给出了关于AAV治疗免疫抑制剂剂量和维持治疗持续时间的建议。
9.3.3 疾病复发
实践要点9.3.3.1疾病复发（危及生命或器官）的患者应重新诱导（建议9.3.1.1.)，最好是使用利妥昔单抗。
特殊情况
9.4.1难治性疾病
实践要点9.4.1.1难治性疾病可以通过增加糖皮质激素（静脉注射或口服）来治疗，如果之前使用过环磷酰胺诱导，可以通过添加利妥昔单抗来治疗，反之亦然。可以考虑血浆置换。
实践要点9.4.1.2在弥漫性肺泡出血伴低氧血症的情况下，除了糖皮质激素与环磷酰胺或利妥昔单抗外，也可以考虑血浆置换。
9.4.2 移植
实践要点9.4.2.1延迟移植，直到患者临床完全缓解6个月。ANCA的持续存在性不应延迟移植。