发热、皮疹、关节痛？一文揭开“皮肌炎”的神秘面纱

发热、皮疹、关节痛？一文揭开“皮肌炎”的神秘面纱

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杨阿姨半年前晒太阳后出现皮肤发红，眼眶周围皮肤红肿，辗转四处就诊症状都没有明显改善。两个月前开始出现发热，伴活动后气短、干咳，还伴有双手关节肿痛，来到北京市顺义区医院风湿免疫科就诊，最后经过医生详细询问病史、仔细查体，检查发现肺间质纤维化，化验肌炎特异性抗体阳性，最终诊断“皮肌炎”。经治疗后症状改善，恢复正常生活。

什么是皮肌炎？

皮肌炎是一组由于多种病因引起的弥漫性骨骼肌非化脓性炎症性疾病，主要累及皮肤和肌肉，同时可引起肺、心脏等脏器损害，各年龄段皆可发病，女性相对多见。目前发病和发病机制不明，属于自身免疫病范畴。可能与遗传、免疫异常、感染、肿瘤等有关。临床上以四肢近端骨骼肌肉损害和特征性的皮肤损害为主要表现，血清中存在多种自身抗体。患者可能会出现四肢肌肉酸痛无力，有的人还可能会出现皮肤红斑或水肿的情况，还有些人可能会出现关节肿痛以及肺部病变等多器官的损害。

皮肌炎患者都有哪些临床症状？

1. 肌肉症状：最常见的症状是肌肉无力和疼痛，通常影响近端肌肉（如肩部、骨盆带肌肉）。患者可能会发现上楼梯、从椅子上站起来或举手变得困难。

2. 皮肤症状：皮肌炎的皮肤表现具有特征性，包括：

• 紫红色皮疹：常见于眼睑（称为“眼睑紫红斑”）、面颊、颈部、前胸（V形区域）和关节伸侧。
• Gottron丘疹：指关节背侧的紫红色丘疹。
• 披肩征：肩部和上背部的红斑。
• 甲周变化：指甲周围的红斑和毛细血管扩张。

3. 其他症状：部分患者可能伴有发热、体重下降、疲劳等症状。在疾病进展过程中，还可能出现吞咽困难、呼吸困难等。

4. 内脏受累：皮肌炎可累及多个器官系统，包括肺（间质性肺病）、心脏（心肌炎、心律失常）、消化系统（食管运动障碍）等。

皮肌炎的诊断与治疗

诊断

皮肌炎的诊断通常基于临床表现、实验室检查和影像学检查。常用的诊断标准包括：

• 临床标准：特征性皮疹和对称性近端肌肉无力。
• 实验室检查：肌酸激酶（CK）等肌肉酶升高，肌电图显示肌源性损害，肌活检可见肌炎病理改变。
• 影像学检查：MRI可显示肌肉水肿和炎症。

治疗

皮肌炎的治疗目标是控制炎症、预防并发症和改善生活质量。常用治疗方法包括：

• 糖皮质激素：是首选药物，可快速控制炎症。
• 免疫抑制剂：如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，用于减少激素用量和预防复发。
• 生物制剂：如肿瘤坏死因子抑制剂，用于难治性病例。
• 对症支持治疗：包括物理治疗、营养支持等。

皮肌炎虽然是一种慢性疾病，但通过及时诊断和合理治疗，大多数患者可以控制病情，维持较好的生活质量。如果出现上述症状，应及时就医，进行相关检查和诊断。