科普||报告上的“空泡蝶鞍”是什么？

科普||报告上的“空泡蝶鞍”是什么？

“空泡蝶鞍”（empty sella,ES）也称“空蝶鞍”，是指因鞍膈缺损或垂体萎缩致使蛛网膜在脑脊液（cerebrospinal fluid,CSF）压力的冲击下疝入鞍内，鞍内的垂体受压、体积缩小、蝶鞍扩大等一系列解剖学影像学表现。

什么是蝶鞍

蝶鞍是垂体的“家”，是颅底部正中位置的一个小窝，叫垂体窝，窝内由垂体占满，在口部有硬脑膜覆盖，叫鞍隔，鞍隔中部有孔，供垂体柄穿过。

蝶鞍里面容纳的是垂体，我们了解了垂体的解剖，有利于理解空泡蝶鞍的临床表现。垂体在蝶骨中的蝶鞍内，它的上方有视神经经过，两侧被海绵窦所包围，底部为蝶窦及鼻咽，垂体是人体重要的激素分泌中枢或激素储存中继站。

空泡蝶鞍的病因

根据其病因分为两类，即原发性空蝶鞍（primary empty sella,PES）和继发性空蝶鞍（secondary empty sella,SES）

原发性空蝶鞍的病因

1. 先天性缺陷，在有些病人，可能因间叶组织发育障碍，造成鞍膈发育不良，鞍膈的孔即漏斗孔较大一般直径大于 5mm，未被垂体柄及有关结构完全充满而致空鞍。或于女性可能因妊娠时 垂体增大，产后缩小所导致的空鞍

2. 颅内压增高，当鞍膈存有空隙时，在脑脊液压力的作用下，鞍上的蛛网膜下腔可经此空隙被推挤到鞍内。如再有颅压增高的情况，如高血压病、肥胖征群、良性颅内压增高征、慢性心力衰竭时则更有利于蛛网膜下腔挤入鞍内，使鞍内充满脑脊液

3. 内分泌因素，主要是甲状腺功能减退时，对垂体反馈性抑制解除，垂体增生，可伴有蝶鞍扩大。在用甲状腺素治疗后， 原来产生的垂体缩小，从而并发空鞍

4.少数病人可能是由于鞍区内的蛛网膜粘连，或是由于鞍内囊肿破裂及垂体缺血性病变造成

继发性空蝶鞍的病因

1. 术后，垂体肿瘤术后，脑脊液引流不畅，导致蛛网膜甚至第三脑室前下部疝入鞍内

2. 经外照射或鞍内植入同位素后可使鞍区粘连

3. 鞍区局部的感染、外伤等发生蛛网膜粘连，导致脑脊液压力增大，使蛛网膜疝入蝶鞍腔内

空泡蝶鞍的临床表现

1. 神经系统症状 头痛是最常见的临床症状，发生率高达84%～88%

2. 视功能障碍 视功能障碍发生率为8.75%～37%

3. CSF鼻漏 发生率约为7%～24%

4. 高催乳素血症 是由脑脊液挤压垂体柄和垂体柄拉长导致垂体柄效应，发生率约为4%～37.5%

5. 腺垂体功能减退症状 约19%～68%的PESS患者存在不同程度的腺垂体功能减退，其发生率与腺垂体的体积呈负相关

6. 中枢性尿崩症 相对少见，发生率约为2.3%～14%，主要临床表现是多尿

7. 超重或肥胖 超重和肥胖非常常见

如何诊断空泡蝶鞍

推荐首选磁共振检查，对于有磁共振检查禁忌的患者可以进行CT检查，在诊断上，主要依靠头部MRI或CT，CT可以发现异常，蝶鞍内为水样密度，有时蝶鞍骨质有扩大，但MRI显示地更好，它可以从多方位来观察蝶鞍，观察垂体窝内的信号，以及垂体的形态异常，还可以发现周边结构的受影响情况，MR可以对空泡蝶鞍做出明确诊断。

【由于鞍上池疝入鞍内，垂体的位置被脑脊液替代，故在横断位垂体窝内呈长T1、长T2与脑脊液信号一致，其内可见点状短T2信号垂体柄，即形成T1“白靶征”和T2“黑靶征”，矢状位T1像上可清晰直观看到下疝的鞍上池，冠状位可以看到垂体受压变扁呈“凹”形】

如何评估空泡蝶鞍

对于MRI发现的空泡蝶鞍患者，如何评估主要取决于影像和临床所见。如果存在蝶鞍肿块，尤其是尺寸大于1cm时，则需要评估激素是否分泌过多或不足，任何其他蝶鞍肿块也应同样处理。如果临床表现上提示有激素过多、或缺乏，则需要对所有垂体激素进行生化评估。如果没有蝶鞍肿块、且没有激素过多或缺乏的临床证据，可以检测甲状腺素(T4)和清晨的皮质醇，但结果可能正常。