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蛋白 A 免疫吸附疗法:为狼疮性肾炎开启希望之窗

创作时间:
作者:
@小白创作中心

蛋白 A 免疫吸附疗法:为狼疮性肾炎开启希望之窗

引用
腾讯
1.
https://new.qq.com/rain/a/20240825A05NH400

近日,某医院成功完成一例系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎合并梅毒感染的蛋白A免疫吸附治疗,实现技术新突破,为自身免疫性疾病患者带来福音。

临床资料

女性患者,31岁,因“双下肢水肿20天,加重伴右侧腰部绞痛1天”入院,诊断系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎,病情较重且合并心肾功能不全、尿路感染和梅毒感染。

患者共行3次蛋白A免疫吸附治疗,过程顺利,治疗后自身抗体及免疫球蛋白水平显著下降,肾功能改善,联合抗感染及免疫调节治疗,患者感染及病情得到控制,目前已出院。

主诉

双下肢水肿20天,加重伴右侧腰部绞痛1天。

现病史

患者,女,31岁,2024年8月于肾内科入院治疗。反复发热、腹痛、下肢水肿、心累气紧。院外治疗效果不佳。

入院检查

(1)查体:T36.6℃,P100次/分,R20次/分,BP151/99mmHg。神清,颜面、眼睑水肿,咽稍充血,扁桃体无肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心浊音界正常,各瓣膜区未闻及病理性杂音,腹软压痛、无反跳痛,肌紧张,双下肢凹陷性水肿。

(2)辅助检查:

  • 血常规:血红蛋白103.0g/L ↓,血小板计数96×10e9/L ↓,白细胞计数3.23×10e9/L↓。
  • 超敏C反应蛋白6mg/L,血沉80.0mm/h ↑,补体3 0.295g/L↓, 补体4 <0.063g/L↓。
  • 肾功能:肌酐203.4umol/L↑, 估算肾小球滤过率26.72ml/min↓, 白蛋白 27.1g/L↓。
  • 自身抗体谱:抗SSA抗体 +++, 抗Ro-52抗体 +, 抗dsDNA抗体 +++, 抗核小体抗体 +++, 抗组蛋白抗体 +++, 抗dsDNA抗体 阳性(+), 抗核抗体 阳性(+) 1:3200。
  • 梅毒:梅毒甲苯胺红不加热血清试验 阳性(R), 梅毒甲苯胺红不加热血清试验 阳性(R)。
  • 尿检:24h尿蛋白定量 3.735g/24h。
  • CT:1、双肺胸膜下见少许片絮影、条索影,考虑炎变可能。左肺上叶尖后段(Img38、60)各见一实性结节,大小约15mm×12mm,边缘模糊,炎性结节可能大,或其它,建议随诊观察。2、左侧胸腔少量积液,右侧胸腔微量积液,心包少量积液。3、扫及双侧锁骨下及腋窝可见多发淋巴结,部分增大,大者短径约12mm,考虑反应增生。4、气管、支气管通畅。5、心脏、大血管形态、大小未见确切异常。
  • 肾脏彩超:双肾弥漫性肾病声像。

(3)诊断

系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎,急性肾损伤 AKI 3期,三尖瓣轻度关闭不全,肺结节,尿路感染,肺炎,隐性梅毒,多浆膜腔积液,白细胞减少,血小板减少

(4)治疗经过

入院后完善相关检查,患者明确诊断为系统性红斑狼疮,累及血液系统及肾脏,狼疮性肾炎并急性肾损伤。排除禁忌症后经肾活检穿刺诊断为弥漫增生性狼疮性肾炎【IV型,ISN/RPS分型】(AI:7/24;CI:0/12)。给予利尿,补铁,护肾,抗感染,补钙,护胃,激素、羟氯喹、吗替麦考酚酯调节免疫等治疗,因梅毒阳性未行激素冲击及生物制剂治疗,2024-08-06、08-08、08-12共行3次蛋白A免疫吸附治疗,治疗后自身抗体及免疫球蛋白水平显著下降,肾功能恢复正常,血小板、白细胞恢复,联合抗感染及免疫调节治疗,患者感染及病情得到控制,目前已出院。


图1:患者治疗前后各项指标变化

(5)治疗效果

出院时情况:患者肾功能好转,无腹痛、腹泻,无恶心、呕吐,无咳嗽、咳痰,无畏寒、发热不适。尿量1900ml,体重稳定,血压126/80mmHg。查体:双肺呼吸音清,未闻及明显干湿性啰音,心率80次/分,律齐,腹软,全腹无压痛及反跳痛,双下肢无水肿。


图2:治疗前后血白细胞、血小板、肌酐、自身抗体变化

狼疮患者可用蛋白A免疫吸附快速减低免疫球蛋白及致病抗体水平,并且考虑到该患者的病情较重且合并梅毒,无法使用大剂量激素冲击及生物制剂,免疫吸附有利于在疾病活动期迅速控制狼疮病情。

蛋白A免疫吸附技术是一种新型血浆净化疗法,该技术借助蛋白A免疫吸附柱的核心成分能够高效结合抗体的特点,通过体外循环技术发挥血液净化作用,有效吸附清除患者血液中的致病抗体及其复合物,打击免疫风暴,为各种自身免疫性疾病患者赢得治疗时间窗,推动病情恢复和挽救脏器/组织的功能。国外已经将蛋白A免疫吸附用于重症SLE患者的挽救治疗,临床实践表明该疗法可以快速清除致病抗体,改善器官功能和控制病情,降低狼疮活动评分和减少激素用量。


图3:蛋白A免疫吸附治疗流程示意图

明确治疗方案后,医疗团队迅速为患者实施了右颈静脉临时血透管置管术,在建立体外循环后,将她的血液经过血浆分离器分离出血浆,再使血浆经过蛋白A免疫吸附柱进行吸附→回浆→洗脱→平衡→二次预冲五个步骤,通过体外血液净化回输疗法以清除其体内的致病抗体。

经过三次蛋白A免疫吸附治疗后(每次治疗净化血浆量为4200ml~4800ml),患者体内的致病抗体下降,肾功能、凝血功能等得到了明显的改善,各项指标基本恢复正常,现已顺利出院。

这是该医院首例使用蛋白A吸附治疗的狼疮性肾炎患者

小结

可复用的蛋白A免疫吸附柱是一种新型的血液净化技术,可作为药物抵抗或药物效果不明显、顽固性或重症、无法使用生物制剂、无法使用大剂量激素的SLE患者的治疗新选择。

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