青岛首例！市立医院成功开展双肺同期大容量肺灌洗术治疗罕见肺泡蛋白沉积症

青岛首例！市立医院成功开展双肺同期大容量肺灌洗术治疗罕见肺泡蛋白沉积症

近日，青岛市市立医院成功完成一例双肺同期大容量肺灌洗术，为一名60岁女性患者治疗罕见的肺泡蛋白沉积症（PAP）。这种创新手术方式不仅提高了治疗效果，也为相关疾病的治疗提供了新的思路。

60岁的高大娘（化名）因反复咳嗽、憋气三年多，近半年更是稍一活动即感胸闷、气喘，严重影响生活质量。不久前，她来到青岛市市立医院东院呼吸与危重症医学科郝万明主任门诊寻求治疗。经支气管镜下检查确诊为极为罕见的肺泡蛋白沉积症（PAP）。给予针对性药物雾化吸入治疗后，高大娘的症状有所缓解，但为了改善缺氧情况，大容量肺泡灌洗治疗是目前最佳治疗手段。

手术过程

为了确保手术成功，郝万明主任组织全科讨论，制定了周密的手术方案以及术中可能出现的并发症及应对措施。在东院麻醉手术科孙立新主任医师支持下，采用双腔支气管插管全麻，手术首先保证左肺单肺通气的情况下灌洗右肺肺泡，累计灌入7500mL生理盐水，回收大量“牛奶样”浑浊液体，直至液体清澈。同样的方法灌洗左侧肺泡，累计灌入9000mL生理盐水，直至回收液体清澈。历时五小时为病人成功进行了双肺同期大容量全肺灌洗手术。

高大娘麻醉苏醒后安全返回普通病房，自觉胸闷憋气比以前“轻快多了”，术后肺部CT提示较之前有明显改善。

既往肺泡蛋白沉积症全肺灌洗往往通过支气管镜下先灌洗一侧肺组织，通过数天休整后再进行对侧肺灌洗术的方法进行治疗，患者需要“二进宫”，本例双肺同期大容量全肺灌洗术标志着医院在该病诊治领域的进阶，为肺泡蛋白沉积症、尘肺等相关患者带来健康希望。

什么是肺泡蛋白沉积症（PAP）

据青岛市市立医院东院呼吸与危重症医学科郝万明主任介绍：肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种非常罕见的弥散性肺部疾病，发病率仅为7/1000000，可发生各种年龄段，多见于40-50岁，男女患病比例约为2:1。PAP最常见的是特发性PAP，约占90%以上，可能与自身免疫相关；其次为继发性PAP，约占5%-10%，可能因为吸入大量粉尘（二氧化硅、铝、碳等）、感染、有毒气体或罹患恶性血液病的导致的；遗传性PAP极为罕见，仅占2%，多发于儿童。可以通过肺活检病理PAS特殊染色阳性加以确诊。

肺泡蛋白沉积症（PAP）有哪些特征？

郝主任提示，PAP起病隐匿，进展缓慢，主要表现为呼吸困难、干咳，偶有略稠的胶冻样痰，其次还可能有疲劳、胸痛、体重减轻和低热等表现，症状不典型，不易诊断。PAP患者有1/3可自行缓解，20%-50%的患者可通过全肺灌洗治疗缓解，难治性患者可选择特殊药物皮下注射或雾化治疗，少数患者则会继续发展，重症患者还会出现呼吸衰竭、继发肺部感染情况危及生命。及时认识并识别罕见病，早发现、早治疗是最好的方法！