边缘区淋巴瘤的组织学转化率及影响因素：一项前瞻性分析及Meta分析
边缘区淋巴瘤的组织学转化率及影响因素：一项前瞻性分析及Meta分析
边缘区淋巴瘤（MZL）是一种惰性淋巴瘤，但存在组织学转化（HT）为侵袭性更强的大B细胞淋巴瘤的风险。近日，《Blood Advances》发表了一项关于MZL转化率及影响因素的研究，该研究基于爱荷华大学/梅奥诊所的大型队列数据，并进行了Meta分析，为MZL的临床管理提供了重要参考。
研究背景
边缘区淋巴瘤（MZL）包括结外（EMZL）、脾（SMZL）和淋巴结（NMZL）亚型，整体病程较为惰性，但可能发生组织学转化为侵袭性更强的大B细胞淋巴瘤。这种转化后的管理具有挑战性，预后也相对较差。目前文献报道的累积转化率差异较大，例如SMZL的5年累计HT率从1%到11%不等，NMZL从0%到21%不等。因此，了解MZL的确切转化率及预测因素对于其管理极为重要。
研究方法
研究纳入了爱荷华大学/梅奥诊所分子流行病学资源（MER）队列中2002年到2015年的529例成年MZL患者，其中69%为EMZL，16%为SMZL，15%为NMZL。中位随访时间为8.9年，通过Kaplan-Meier方法计算累积HT率，并采用Cox比例风险模型分析HT的预测因素。
主要发现
- 累积转化率：诊断后5年和10年，边缘区淋巴瘤转化的累积发生率分别为5%和8%。具体来看，5年和10年累积HT率分别为2.7%和3.6%；其中EMZL的5年累计HT率为2%，SMZL为5%，NMZL为4%。EMZL的10年累积HT率增加至4%，但NMZL和SMZL的10年累积HT率在随访5年后趋于稳定。
治疗反应：81%的患者HT后接受系统治疗，主要为CHOP类方案±利妥昔单抗，总缓解率为85%。
预后：HT与死亡风险增加3.95倍相关。HT的预测因素包括结外部位≥2个和MALT-IPI评分≥2。HT后5年生存率为79%，10年生存率为55%，HT后中位OS为11.6年。tEMZL的5年OS (85%)高于tSMZL (60%)和tNMZL (50%)。年龄≥70岁是HT后OS的唯一预测因素(HR=3.57)。
Meta分析结果
Meta分析纳入了12项研究共6161例患者，结果显示所有亚型的5年和10年累计HT率分别为5%和8%。其中EMZL的5年和10年累计HT率分别为3%和5%，低于SMZL(7%和13%)和NMZL(9%和13%)。
结论
MZL患者的5年和10年累计HT率分别为5%和8%，EMZL患者的HT风险低于其他亚型。尽管免疫化疗后总体缓解率良好，但HT与总体死亡风险增加相关，且HT的EMZL患者在化疗后OS方面优于其他亚型。虽然弥散性疾病和诊断时LDH升高是HT的预测因素，但它们都无法提供改变初始临床管理的机会。更好地了解HT的分子特征可能会导致新的预防或管理方法的发展，从而提高tMZL患者的生存率。
参考文献
Bommier C,et al.Transformation in Marginal Zone Lymphoma: Results from a Prospective Cohort and a Meta-Analysis of the Literature.Blood Adv . 2024 Sep 25:bloodadvances.2024013188. doi: 10.1182/bloodadvances.2024013188