艾森曼格综合征是什么病

艾森曼格综合征是什么病

艾森曼格综合征是一种严重的先天性心脏病并发症，主要表现为肺动脉高压和右向左分流。这种疾病会导致患者出现呼吸困难、紫绀等症状，严重影响生活质量。本文将为您详细介绍艾森曼格综合征的病因、发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面的内容。

病因

艾森曼格综合征通常由未治疗或未完全治疗的先天性心脏缺陷引起，如室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭。这些缺陷使得大量血液异常地从左心室或左心房流入右心室或右心房，从而增加了肺动脉的压力。

发病机制

随着时间的推移，高压状态持续存在，导致肺动脉壁增厚，血管阻力增加。最终，这种高阻力会逆转血流方向，使含有较低氧气的血液从右心侧流向左心侧，造成全身供氧不足，引发紫绀等症状。

临床表现

患者可能出现呼吸困难、运动耐量下降、易疲劳等症状。紫绀是一个明显的特征，尤其在唇部、指端和脚趾末端。还可能出现晕厥、胸痛和心律不齐等并发症。

诊断

诊断通常通过心电图、胸部X线、超声心动图和心导管检查进行。这些检查可以评估心脏结构、血流动力学变化以及肺动脉压力。

治疗

艾森曼格综合征无法治愈，但症状管理和生活质量改善是主要目标。治疗可能包括氧疗、药物治疗（如血管扩张剂和抗凝剂）、预防感染的抗生素以及在某些情况下的手术干预，如心脏移植或肺移植。

艾森曼格综合征是一种严重但可管理的先天性心脏病并发症。早期发现和合理治疗是延长患者寿命和提高生活质量的关键。