发病率亿分之7!会吞噬血小板,武汉男婴出生6天顺利切除罕见血管瘤
发病率亿分之7!会吞噬血小板,武汉男婴出生6天顺利切除罕见血管瘤
“手术很顺利,心里的一块大石头终于落了地!”22日,看着咕咚咕咚一口气喝完40毫升奶的儿子辰辰,韩女士(化姓)的眉眼间满是笑意。吃饱喝足,这个出生刚14天的小婴儿很快安静下来。除了后颈上覆盖着的纱布,辰辰跟普通宝宝并没区别,压根看不出来他9天前才做完一场大手术。
辰辰后颈的血管肿瘤有婴儿两个拳头大小。
怀孕29周意外查出血管瘤
家住武汉的韩女士今年41岁,与丈夫结婚两年曾怀过两胎,均在两个多月时发生胎停,无奈流产。怀上辰辰后,夫妻俩特别珍惜这个孩子,每一次产检她都按时去做。由于此前做流产手术时对麻药过敏,韩女士四处咨询,最终决定到武汉大学中南医院生产。
她把孕29周的小排畸检查放到了中南医院。这是韩女士第一次到中南医院产检,正是这次检查发现了腹中胎儿的异常。超声医生告诉她,胎儿颈后发现了一个3.4厘米左右的包块,有着丰富的血流信号,高度怀疑是个血管瘤。此前的产检从未听说宝宝有异常,韩女士一听就蒙了,心情顿时跌到谷底。“相信我们,会有办法解决的!”产科陈慧君教授的话,给韩女士吃了一颗定心丸。
她安下心来,按照陈教授的要求检查、监测,一直坚持到足月。10月5日,怀孕37周+2天的韩女士再次来到医院产检。这次复查,包块长到了5.8厘米大小。“不能再等了!”陈慧君告诉韩女士,为避免顺产时胎儿经过产道挤压引起血管瘤爆裂出血,只能选择剖宫产取出胎儿。
10月9日,陈慧君带领团队为韩女士进行了剖宫产手术,小心翼翼地捧出一个重2.62公斤的男婴。
全身血小板不断被“吞噬”
果真如此前医生所料,男婴的后颈上有一个非常大的血管瘤,足足有婴儿两个拳头大小,占据了身长1/7。第二天早上,辰辰被小儿外科接走。
正常人的血小板在100~300。医生惊讶地发现,刚出生那天辰辰血小板还在正常值下限,第二天开始就不正常了,到了第三天就只剩下41。
“这不是普通的血管瘤,而是罕见的卡波西血管内皮瘤,在新生儿中的发病率仅为亿分之7。”小儿外科主任张文介绍,卡波西血管内皮瘤是介于良性和恶性之间的一种血管肿瘤,有70%的可能会发展为卡梅综合征,会不断消耗人体的血小板和纤维蛋白原。说通俗点,就是它会不断吸附和吞噬全身的血小板。
血小板减少最大的风险就是出血。能不能通过输注血小板进行补充?张文表示,越补,消耗得越多,吸附得越快。唯一的方法就是将血管瘤切除或是介入夹闭肿瘤的供血通道,否则随时会引起脑出血、内脏出血而危及生命。
出生仅6天被推进手术室
药物维持治疗了3天,辰辰的血小板始终在40左右徘徊,打针的地方全都是瘀斑。这意味着孩子已经出现了难以止住的出血!在张文建议下,韩女士和丈夫同意尽快手术。10月14日,出生仅6天的辰辰被推进了手术室。
张文教授带领团队正在为出生6天的辰辰做血管肿瘤切除手术。
新生儿的血管本身就细,加上辰辰的皮肤轻轻一碰就是瘀斑,护士依靠扎实的功底顺利建立静脉通道;气管插管对麻醉医生也是极大的考验,稍不留神就可能引起出血不止,麻醉医生凭借丰富的经验顺利完成插管;呼吸中枢正好位于头颈连接部,颈部神经血管异常丰富,在这里动刀风险可想而知……不到1个小时,张文带领团队顺利切除了血管肿瘤。“长这么大实属罕见,文献还未见过报道。”
据了解,术后没有做任何特殊治疗,到术后第5天,辰辰的血小板就涨到421,完全恢复正常。
手术后的辰辰一次可以吃40毫升奶,图为月嫂正在给他喂奶。记者刘璇 摄
张文提醒孕妈妈,产前检查非常重要,可以帮助尽早发现胎儿的问题,让母亲提前做好心理准备,制定合适的治疗方案,并选择适合的分娩方式。他表示,超过2厘米的血管瘤也有消耗血小板的可能,建议尽早治疗。
本文原文来自长江日报