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健康科普丨带您了解韦尼克(WE)脑病

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健康科普丨带您了解韦尼克(WE)脑病

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https://www.hnpysrmyy.com/detail/3805.html

韦尼克脑病(WE)是一种由维生素B1缺乏引起的神经系统综合征,主要影响大脑的特定区域,如丘脑、乳头体等。该病起病凶险,早期诊断和治疗至关重要。本文将通过一个临床案例,为您详细介绍韦尼克脑病的病因、临床表现、诊断和治疗等内容。

案例分享

近日,一位65岁女性患者,因“昏迷5天,呼吸衰竭1天”为主诉由外院转入,3个月前行胃肠道手术,术后进食差,长期营养不均衡及营养缺乏,从而导致维生素B1摄入及吸收障碍。经查体,患者浅昏迷,双眼球震颤,双侧病理征未引出。入院后完善相关检查排除脑血管病变、肺性脑病、感染性疾病、低血糖、低血压等原因导致的昏迷,入院第3天呼吸稳定后行头部核磁显示:双侧丘脑、导水管周围、双侧乳头体及第三脑室壁对称性斑片状异常信号。结合患者病史、体征及辅助检查,考虑诊断为:韦尼克脑病。确诊后立即给予足量维生素B1治疗,同时加强补液、营养支持等综合治疗后,患者呼吸平稳。

韦尼克脑病(WE)属于代谢性脑病,是机体内维生素B1缺乏导致的神经系统综合征。韦尼克脑病目前缺乏明确的诊断标准,发病率、临床诊断及确诊率较低,对于危重韦尼克脑病更为少见。

维生素B1又称硫胺素和抗神经炎素,是水溶性维生素,亦是人体必需的B族维生素,经过十二指肠吸收。但人体缺乏合成维生素B1的能力,主要从外源性物质吸收,若未及时补充,体内储存量4-6周即可耗竭。维生素B1缺乏极易导致糖代谢的三羧酸循环发生障碍,使脑部糖原分解功能异常,不能产生足够的三磷酸腺苷,进而导致脑部氧化代谢异常。葡萄糖代谢紊乱致大脑供氧不足,乳酸、丙酮酸、丙氨酸等酸性物质的局部堆积而致脑局部酸中毒,从而导致韦尼克脑病。

病因

  1. 慢性酒精中毒:亦为该病常见病因,长期酗酒者的患病率达12.5%。

  2. 非酒精因素:胃肠外科手术、妊娠剧吐、化学疗法、血液透析、厌食症、采取外科手术措施的减肥术后等。

临床表现
大脑结构最容易受到维生素B1缺乏造成损害的部位包括丘脑、乳头体、导水管周围和室旁区域、蓝斑、颅神经核和网状结构,WE的临床表现就与这些受影响的大脑区域有关。

WE临床表现经典三联征:精神或意识变化、眼部肌肉麻痹和共济失调,然而临床上较少同时出现上述三种症状。

  1. 精神或意识变化:患者注意力不集中、表情淡漠、相关定向力障碍或丧失、意识模糊、嗜睡,严重者可致昏迷。

  2. 眼部肌肉麻痹:最常见的是眼球震颤,多为水平震颤;双侧视力下降、复视、两侧眼外肌或其他眼肌麻痹,亦可出现瞳孔对光反射迟钝、视网膜出血、视神经盘水肿、瞳孔不等大和上睑下垂。

  3. 共济失调:行走、直立困难等共济运动失调。

  4. 不典型表现:如心功能异常、低血压、心动过速、胃肠症状如腹痛、恶心,体温过低、耳聋或癫痫。

诊断
韦尼克脑病的诊断主要依靠病史和辅助检查:

有引起体内维生素 B1 缺乏的相关病因;

出现典型的临床表现,或者不同临床表现组合;

头部核磁共振表现为对称性的异常信号改变的典型表现;

及时诊断性及经验性补充维生素 B1 治疗有效;

排除其他原因,如脑出血、脑梗死等引起的中枢神经损害。

治疗及预后
韦尼克脑病起病凶险,疑似或临床确诊 WE 的患者应及早给予维生素B1治疗。目前给药的最佳剂量、方式和时间仍没有一致的方案。传统的治疗建议足量维生素B1静脉或肌内注射,预后一般较满意。酒精性WE患者常伴镁缺乏,应同时补充硫酸镁。治疗时间应持续至症状和体征无进一步好转,通常治疗需要1~3个月。

WE预后取决于能否在早期静脉给予维生素B1。早期规范的维生素B1治疗后临床症状可减轻,复查头部核磁通常可显示病灶逐渐减少或消失,但常遗留眼球震颤和步态共济失调等神经功能障碍。如果治疗不及时或维生素B1用量不足均可能导致不可逆脑损伤:约20%的患者死亡,85%幸存者发展为健忘综合征。WE患者若出现心力衰竭、休克、昏迷等常提示预后不良。

重症医学科简介
濮阳市人民医院重症医学科是濮阳市医学重点学科,濮阳市医学会重症医学专业委员会主任委员单位,濮阳市重症医学质量控制中心,濮阳市静脉血栓栓塞症质量控制中心;现有医护人员60余人,其中主任医师2人,副主任医师4人,医学博士1人,医学硕士12人,研究生导师1人。开放床位70张,年收治危重患者1200余人,抢救成功率80%左右。常规开展机械通气技术、纤维支气管镜肺泡灌洗技术,IABP在心源性休克患者中的应用,持续床旁血液净化在感染性休克患者中的应用,ARDS患者俯卧位通气,重症患者的镇痛镇静治疗,经鼻盲插空肠置管,双重血浆置换技术等,并率先在全市开展ECMO(体外膜肺氧合)在严重呼吸循环衰竭患者中的应用,承担河南省科技攻关项目1项,参与多中心临床试验3项,全力以赴守护广大人民群众生命健康!

病区位置:住院一部三楼

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