肥厚型心肌病：一种可能致猝死的心脏疾病
肥厚型心肌病：一种可能致猝死的心脏疾病
肥厚型心肌病是一种因为心肌变化而引发的疾病，通常由基因体显性遗传导致肌小节的肌纤维排列异常，进而使心肌变得肥厚，尤其是左心室与右心室之间分隔的心肌更容易出现肥厚变化。除了心肌肥厚，还会导致左心室变得僵硬、延展性降低，从而引发一系列问题。
心肌肥厚会带来哪些问题？
当得知心肌肥厚时，人们可能会误以为这是好事，认为这会让心肌功能更强大，但事实并非如此。左心室的主要任务是在舒张时接收来自左心房的血液，再通过收缩将血液送入主动脉。过度肥厚的心肌会减小左心室的空间，使其无法容纳足够的血液，阻碍血流的正常运行，迫使心肌更加努力地收缩以将血液送入主动脉。左心室内阻力升高时，还会干扰二尖瓣的功能，使血液更容易逆流回左心房。
即使没有阻塞心脏血流，心肌在收缩时也不会因为肥厚而更有力量，反而会变得僵硬，难以适当延展。当血液从左心房流入左心室时，心肌需要延展以容纳足够的血液。当心肌变得肥厚僵硬时，左心室难以延展以接收血液，导致能送入主动脉的血液量减少。
此外，肥厚型心肌病还会影响心肌纤维的排列。在显微镜下观察患者的 心肌排列，会发现心肌细胞排列不规律，与正常情况下的整齐排列不同。这种不规则排列会影响心脏内部电信号的传递，增加心律不整的风险。
肥厚型心肌病的症状
许多患者并不知道自己患有肥厚型心肌病，因为症状可能不明显，甚至完全无症状。如果有症状，通常在青春期后开始显现：
- 运动时、饭后或活动量大时感到胸痛和呼吸困难
- 运动中或运动后感到疲劳、头晕，几乎要昏倒
- 心跳突然加快，感觉心跳剧烈，即心律不整
肥厚型心肌病的并发症
虽然有些人携带导致肥厚型心肌病的遗传基因，却终生无症状；也有些人虽有症状，但并不严重，无需每天服药。总体而言，大多数患者可以拥有与常人相当的预期寿命和生活质量，但仍需注意以下几点：
- 心源性猝死：肥厚型心肌病可引发心室频脉等心律不整，是35岁以下人群突发心源性猝死的主要原因。有些运动员在运动场上猝死就是由于此病。
- 心力衰竭：心脏作为泵将血液送入主动脉和全身。心力衰竭意味着心脏泵血功能下降，无法将足够血液送入主动脉。肥厚型心肌病会导致左心室空间减小、弹性降低，进入左心室的血液减少，从而引发心力衰竭。
肥厚型心肌病的检查与治疗
当医生根据患者家族病史、个人病史和体检结果怀疑可能患有肥厚型心肌病时，会安排心脏超声检查，以确认是否存在心室间隔肥厚。对于有家族遗传史但无症状的人，建议30岁后每三年进行一次心电图和心脏超声检查。
治疗方案根据患者的临床症状和心脏超声检查结果而定。对于无症状患者，调整生活习惯、减少剧烈运动可能已足够。重要的是要避免脱水，因为肥厚型心肌病患者本就心室充盈不足，脱水会加重症状。
对于有胸痛、呼吸困难的患者，可使用β阻滞剂或钙通道阻滞剂减慢心率。减慢心率可增加左心室舒张时间，有助于增加心室内的血流量，提高心脏泵血效率。
如果药物治疗效果不佳，可考虑侵入性治疗，如手术或射频消融改变心室间隔厚度。若患者家族中有心源性猝死史，或本人有多次晕厥、严重心律不整等情况，应考虑植入心脏起搏器以预防猝死。若肥厚型心肌病已导致心力衰竭，心脏移植可能成为治疗选择之一。
