皮肌炎：一种累及皮肤和肌肉的自身免疫性结缔组织病

皮肌炎：一种累及皮肤和肌肉的自身免疫性结缔组织病

皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的自身免疫性结缔组织病，可发生多脏器损害。病因机制不清楚，可能与自身免疫，上呼吸道感染，恶性肿瘤等有关。

简介

皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的自身免疫性结缔组织病，可发生多脏器损害。病因机制不清楚，可能与自身免疫，上呼吸道感染，恶性肿瘤等有关。

本病属于慢性疾病。特征性皮损为双上眼睑为中心的紫红色水肿性红斑，伴有肌痛肌无力，如：上肢上举困难，下蹲、上楼困难，呼吸困难，吞咽困难等，可合并内脏恶性肿瘤，可累及心脏、肺等多个器官，主要死亡原因为恶性肿瘤，心肺受累。

主要用不含氟的糖皮质激素治疗，可以加用免疫抑制剂。病情多数在2-3年趋向逐步恢复，部分病例呈反复发作，甚至死亡。

症状表现

典型的症状是双上眼睑为中心的紫红色水肿性斑，Gottron丘疹（掌趾、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑），皮肤异色症。

最常侵犯四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，出现上举，下蹲，上楼、抬头困难，吞咽困难等，重者累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难，心悸，心律不齐甚至心力衰竭。受累肌群出现肌肉自发痛和压痛。

诊断依据

1. 典型的皮疹
2. 对称性四肢近端肌群和颈部肌无力
3. 血清肌酶升高
4. 肌电图为肌源性损害
5. 肌肉活检符合肌炎病理改变

确诊皮肌炎需要具有上述3-4项标准加上典型皮损，确诊多发性肌炎需要4项标准（无皮疹）。

皮肌炎有哪些类型

• 多发性肌炎：只有肌痛肌无力的肌炎表现，没有皮肤改变。
• 皮肌炎：有肌痛肌无力的肌炎表现同时伴有典型的皮肤损害。
• 合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎：有皮炎肌炎改变同时体内存在恶性肿瘤。
• 儿童皮肌炎或多肌炎：发病年龄为儿童，有皮炎或/和肌炎改变。
• 合并其他结缔组织病的皮肌、或多肌炎：有皮肌炎和/或多发肌炎的临床表现，同时有其他结缔组织的临床表现或/和相关实验室检查异常。
• 无肌病性皮肌炎：皮炎符合皮肌炎的改变但2年内无肌病出现。

常见问答

• 是否具有传染性？：无
• 是否常见？：不常见
• 是否可以治愈？：目前无法治愈，确诊后需要多年服药，有的患者病情反复发作，甚至死亡。
• 是否遗传？：可能有遗传倾向的存在。
• 是否医保范围？：是