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掌腱膜挛缩症(Dupuytren挛缩)诊治

创作时间:
作者:
@小白创作中心

掌腱膜挛缩症(Dupuytren挛缩)诊治

引用
1
来源
1.
http://www.360doc.com/content/25/0313/11/50910763_1148814695.shtml

掌腱膜挛缩症(Dupuytren挛缩)是一种常见的手部疾病,主要表现为掌腱膜及手掌部皮下组织的广泛增生和纤维变性,导致手指继发性屈曲挛缩畸形。本文将从病因、诊断、治疗及预后等方面,为您详细解析这一疾病。

掌腱膜挛缩症是掌腱膜及手掌部皮下组织广泛增生和纤维变性所致,是一种进行性疾病。以皮下结节和纤维索带为特征,导致手指继发性屈曲挛缩畸形,伴有皮下脂肪变薄,皮肤与病变处粘连和皮肤凹陷。

1832年Dupuytren 对其病因和治疗进行了研究,故又将掌腱膜挛缩症称为Dupuytren挛缩。 本文结合近年临床实践与文献报道,从病因、诊断、分型、治疗及预后等方面进行综合分析。

掌腱膜是由手掌部深筋膜增厚而成。手掌深筋膜可分为内、中、外三部分。内、外两部分覆盖小鱼际和鱼际肌肉,薄而柔弱。中间部分厚而坚韧,称为掌腱膜。

病因与发病机制

掌腱膜挛缩症是一种以掌筋膜纤维增生为特征的慢性进行性疾病,具体病因尚未完全明确。目前研究认为,可能与以下因素相关:

遗传因素:北欧人群发病率较高,部分患者有家族史,提示基因易感性。

局部创伤或慢性刺激:长期手部劳损或外伤可能加速病变进展。

细胞因子与纤维化:研究发现,TGF-β等促纤维化因子在病变组织中高表达,促进成纤维细胞增殖和胶原沉积。

Dupuytren 病变异位沉积可发生在不同部位(图75-1 )。约 5%的 Dupuytren 李缩患者单或双足跖腱膜内侧筋膜有类似病变,称为Ledderhose病
3%的患者有阴茎可塑性硬结,称为Peyronie 病,“指关节垫”(Garrod 结节)可能出现在近指间(proximalinterphalangeal,PIP)关节背侧。存在相关表现的患者被认为具有患 Dupuytren 病的潜质,患病后易于进展和复发。

其他因素:糖尿病、吸烟、酗酒及癫痫患者发病率较高,可能与代谢异常或药物影响相关。

临床分型与诊断

依据Meyerding对掌腱膜挛缩症的分期:

Meyerding分期
0期 仅出现小结节,无手指屈曲挛缩
Ⅰ期 屈曲挛缩仅限于1个手指
Ⅱ期 屈曲挛缩超过1个手指,但挛缩手指屈曲角度的总和不超过660
Ⅲ期 挛缩手指中,至少有1个手指屈曲角度超过60
Ⅳ期 5个手指均出现屈曲挛缩


A期:病程通常以掌面的一个小结节开始;B期:逐渐累及掌指关节和近端指间关节;
C期:最终出现屈曲挛缩和功能障碍。

临床表现

本病多见于40岁以后,一般起病缓慢,病程较长。

早期,在远侧掌横纹的环指轴线上形成皮下小节,与皮肤粘连,局部出现皮肤皱褶和月牙形的凹陷。

条索状的挛缩带,常累及环、小指,逐渐导致掌指关节和近侧指间关节屈曲挛缩。

条索状的挛缩带也可发生在拇指、虎口处,以及其它手指。

一般无明显疼痛和不适,轻度的挛缩对手部功能影响不大。进一步发展以及长期屈曲挛缩可导致皮肤及关节囊挛缩。

诊断要点

典型的临床表现,如皮下结节、皮肤凹陷、纤维索带、手指继发性屈曲挛缩畸形等,即可作出诊断。

治疗原则

1.非手术治疗

掌腱膜挛缩的非手术治疗方法很多,包括物理治疗:磁疗、超短波等可缓解局部挛缩;体外放射、类固醇注射、酶筋膜切开术(胶原酶注射,enzymatic fasciotomy)和夹板固定等,大多数效果不肯定。挛缩进展缓慢,无功能障碍者,可定期观察。

2.手术治疗

手指或手掌部较大的皮下结节,伴有疼痛者,可考虑切除。掌指关节挛缩按其病程及其严重程度予以矫正,通常屈曲挛缩达30º时应予手术。近侧指间关节挛缩,由于病变的腱膜切除不完全或关节囊及其周围组织结构短缩,特别是挛缩较久,难以达到完全伸直。因此,一旦近侧指间关节开始挛缩即应手术。

手掌远侧的皮肤形成较深的凹陷或皱褶,易形成局部皮肤浸渍和感染,不管关节挛缩情况如何,均应予以手术。

根据病人年龄、全身条件、病变范围与程度选择如下方法:

1)皮下腱膜切断术:适用于老年人、有关节炎和全身情况不良者。本手术方法简单,可改善部分挛缩症状。可使手掌部皮肤伸展,而作为腱膜切除术的预备手术。其缺点是有不少病人需行不同程度的再次手术。

2)掌腱膜切除术:是掌腱膜挛缩症最常用而有效的手术方法,手术切除病变组织,虽然术后复发率可能高达50%左右,但需其它手术的仅约5%,术后效果较好,并发症较少。

3)皮肤筋膜切除术(Dermofasciectomy): 皮肤筋膜切除术对于侵润性严重,伴有皮肤受累者,比腱膜切除术对本病的控制效果更好。本法即将病变的皮肤及其下的腱膜切除,用全厚或中厚皮片移植。

4)截指:如近侧指间关节严重屈曲挛缩,特别是小指,手术难以矫正而又影响功能者,可予以截指。

术后管理:强调早期功能锻炼(术后48小时开始),结合加压包扎和抬高患肢,减少血肿及关节僵硬

总结与展望

掌腱膜挛缩症的治疗需个体化,早期以保守治疗为主,中晚期需手术干预。近年来,手术技术的精细化(如神经血管束保护、植皮技术)显著提高了功能恢复率。未来研究应聚焦于病因学探索和微创疗法的创新,以进一步改善患者生活质量。

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