MALT淋巴瘤诊断要点详解

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@小白创作中心

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https://www.cn-healthcare.com/articlewm/20220505/content-1349328.html

MALT淋巴瘤是一种主要发生在黏膜相关淋巴组织的结外边缘区淋巴瘤，具有惰性临床过程和缓慢扩散的特点。该肿瘤对放疗敏感，局部治疗可获得长期无瘤生存。本文将从定义、发病率、临床特点、形态学特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗和预后等方面详细介绍MALT淋巴瘤的相关知识。

MALT淋巴瘤占所有B细胞淋巴瘤的7%-8%，占原发性胃淋巴瘤的50%。该肿瘤多发生于成人，中位年龄为61岁，女性稍多于男性（男女之比为1:1.2）。胃肠道是MALT淋巴瘤最常见部位，占所有病例的35%。其他常见部位包括眼部及周围附属器、涎腺、肺、皮肤、甲状腺及乳腺。

绝大多数患者表现为I或II期疾病。
原发胃MALT淋巴瘤症状包括消化不良、返酸、腹痛和体重减轻等，I和II期患者可占80%~90%，90%的患者Hp阳性。胃镜下可表现为胃黏膜红斑、糜烂和溃疡等。非胃原发MALT淋巴瘤呈现惰性进程，预后与原发胃MALT淋巴瘤近似。

肿瘤细胞浸润反应性淋巴滤泡的套区、边缘区，或成片破坏部分/整个淋巴滤泡，即滤泡“殖民化”。

图 1. 胃MALT淋巴瘤

边缘区细胞增生，甚至融合成片，最终取代部分或大部分滤泡，通常保留残存的生发中心，可出现淋巴上皮病变（淋巴上皮病变是指3个或3个以上边缘区细胞积聚在上皮内，并伴有上皮细胞的变形或破坏及嗜酸性变。淋巴瘤细胞有时“植入”到反应性滤泡的生发中心，在特例的情况下，可形成与滤泡淋巴瘤极其相似的形态。）

图 2. 胃MALT淋巴瘤

病变由边缘区细胞(中心细胞样细胞)、单核细胞样细胞、小淋巴细胞、和散在分布的免疫母细胞、中心母细胞样细胞等多种细胞组分构成。1/3的胃MALT淋巴瘤呈现浆细胞分化。在皮肤和甲状腺MALT淋巴瘤中经常出现浆样分化。

MALT淋巴瘤主要由小细胞构成，转化的中心母细胞样和免疫母细胞样细胞通常散在分布，当转化的细胞形成实性或片状分布时，应该诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤，并注明伴有MALT淋巴瘤的表现。

肿瘤细胞CD20(+)、CD79a(+)、CD5(-)、CD10(-)、CD23(-)、CD43(+/-)，CD11c( +/ -) ，少数病例CD5 ( +)。罕见病例CD10（+），但Bcl-6（-）。CD21、CD23和CD35染色通常显示与滤泡植入相一致的扩大的滤泡树突细胞(FDC)网。

图 4. CD20免疫组化标记

反应性淋巴组织增生：反应性淋巴组织增生可出现淋巴上皮病变，但通常病变表面重，底部轻度，病变弥散无膨胀性生长，淋巴滤泡边缘区细胞有限增生，不成破坏性生长，MALT淋巴瘤通常表面轻、底部重，呈膨胀性生长，边缘区细胞克隆性增生，部分呈融合性、破坏性生长。
其他小B细胞淋巴瘤：如滤泡淋巴瘤、套细胞淋巴瘤和小淋巴细胞淋巴瘤。CD5(-)有助于除外多数套细胞淋巴瘤和小淋巴细胞性淋巴瘤，CyclinD1(-)有助于除外套细胞淋巴瘤，CD10和Bcl-6(-)有助于除外滤泡淋巴瘤。
浆细胞瘤：需与伴有浆样分化的MALT鉴别，浆细胞瘤通常与淋巴滤泡不相关，缺乏CD21的网状结构，细胞成分较MALT单一，常常为lgA(+)或IgG(+)，CD20通常阴性。