支气管扩张治疗只需化痰、抗感染？看协和专家用 7 个病例教你如何有效管理

支气管扩张治疗只需化痰、抗感染？看协和专家用 7 个病例教你如何有效管理

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腾讯

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https://new.qq.com/rain/a/20220424A0A1VH00

在2022年第十七届北京协和呼吸病学峰会上，田欣伦教授以病例引导的方式，为我们带来了一场精彩的「我如何管理支气管扩张」讲座。讲座内容涵盖了支扩的诊断标准、病史询问、体格检查、影像学特点、辅助检查（包括基因检查）、严重程度的评估、治疗（何时治、怎么治、个体治、分级治疗原则、针对病因治疗）等方面。

首先，支气管扩张非常多样，形形色色，病人的治疗也与影像表现一样多种多样，我们需要结合病例进行个体化治疗。

HRCT 上如何判断支气管扩张？

HRCT 诊断标准：

• 支气管内径大于其伴行血管
• 或支气管丧失了向胸壁周边逐渐变细的趋势
• 支气管内径与其伴行肺动脉直径比例的变化，正常人左右肺支气管内径与并行肺动脉直径的比例分别是 0.75 和 0.72

病史询问及体格检查的重要性

接下来田教授为我们带来 3 个精彩案例，分别体现病史询问及查体的重要性。

• 案例1：2019 年门诊首诊，既往 2014 年因肺炎住院，对比后发现肺炎所在位置与现在支扩位置对应。现已形成的感染后支扩，只能对症和非囊性纤维化支扩的常规治疗。

• 案例2：21 岁男孩，19 年病史，血清球蛋白下降，白球比升高，纵膈窗胸腺增生，完善免疫球蛋白结果后，诊断 CVID（普通变异性免疫缺陷症），需定期补充免疫球蛋白治疗。请胸外科会诊，评估是否需要胸腺切除。

• 案例3：该患者 CT 可见除支扩外有纵膈淋巴结肿大，年轻女性需追问风湿免疫病可能，该患者有口眼干及牙齿片状脱落。行抗核抗体谱检查，发现 SSA 明显升高，予以皮质激素及小剂量免疫抑制剂后原发病及感染得到控制。

• 案例4：该患者也具有大部分支扩患者类似的咳嗽咳痰症状，患者外院诊断弥漫性泛细支气管炎（DPB），但红霉素治疗效果不佳，查体：双手指甲颜色发黄，且弧度明显异常，最终诊断黄甲综合征导致的支扩。

关于如何对门诊的支扩患者做初筛？
建议对新诊断的成年支扩患者进行最简化的病因筛查：包括血常规、血清免疫球蛋白检查（总 IgG，IgA 和 IgM）、ABPA（变应性支气管肺曲霉病）的相关检查（IgE）等，而病史、查体永远不可忽略！

影像学特点

不同部位的支扩常可提示不同疾病。

辅助检查（包括基因检查）

1. 病原学检查：幼年开始的金黄色葡萄球菌或铜绿假单胞菌或洋葱克雷伯杆菌长期呼吸道定植多见于 CF（囊性肺纤维化）。反复皮肤葡萄球菌感染，警惕高 IgE 综合征。
2. 实验室检查：血清免疫球蛋白明显减低——CVID 或是其他类型的免疫缺陷病。IgE 水平升高——ABPA，CF。IgE 综合征——幼年出现皮肤软组织脓肿，且血清 IgE 水平较 ABPA 增高更为显著，常常大于 5000 KU/L。
3. 病理检查：支气管镜获取呼吸道黏膜送检电镜或鼻黏膜活检来排除 PCD（原发性纤毛运动障碍）等疾病。
4. 基因检查：可以用来区分几种常见的遗传性支气管扩张性疾病，如 CF、PCD、AAT、高 IgE 综合征、马凡综合征、先天性免疫缺陷病等。

随着遗传学进展，我们现可借助基因检测，但对病人的基因结果要正确解读：CF 通常为常染色体隐性遗传。该患者外院查 CFTR 基因杂合突变，该基因变异在正常人群中有约 50% 可能出现，且患者 CT 上在右中叶最早出现支扩，相较于 CF 多上叶起病，需怀疑 PCD。遂进行电镜检查，但电镜检查正常不能作为 PCD 的排除诊断。对 PCD 基因进一步分析，DNAH5 复合杂合突变，该患者为罕见的移码突变和无义突变结合后出现 PCD（详见下图）。

CF 及 PCD 为两种常见遗传支扩，田教授为我们讲解了异同点：首先相似点：幼年起病，可合并鼻窦炎、鼻炎、鼻息肉，支气管扩张，消瘦，发育延迟，生育障碍，胆道疾病。但不同点更应关注。

小 tip: 如出现右位心（见上图），PCD 诊断呼之欲出。

严重程度的评估

需注意，偏瘦的患者预后更差，推荐病人通过锻炼和饮食保存肌肉容积。

治疗

对于支扩的治疗，现多分为 2 类，依据国情，国内 CF 支扩较少，更多针对非 CF 支扩进行治疗。

包括针对原发病的病因治疗，临床症状及肺部感染的针对性治疗，达到减少症状，改善生活质量，防止与不良结局相关的急性加重。

关于是否进行病原体清除，我国支扩共识推荐：

• 首次分离出铜绿假单胞菌且病情进展的支扩患者，建议行病原体清除治疗。推荐应用环丙沙星 500 mg（2 次/d）口服 2 周。二线治疗选用氨基糖苷类联合具有抗假单胞活性的 β‑内酰胺类药物静脉给药 2 周的治疗。继以 3 个月的吸入妥布霉素或多黏菌素等抗菌药物（国内这些吸入剂型尚未上市)。
• 非首次分离铜绿假单胞菌的患者，不主张病原体清除治疗。
• 合并 NTM 的支扩患者，如需要治疗一般是 3 种以上药物联合，疗程在2 年以上。症状较轻、病灶较局限，进展不明显且药敏结果显示高度耐药的 NTM 肺病患者，一般不治疗。
• 对于每年急性加重 ≥ 3 次的支扩患者：
• 推荐接受长期（≥ 3 个月）口服小剂量大环内酯类抗菌药物治疗。大环内酯类单药治疗会增加 NTM 和铜绿假单胞菌的耐药性。在开始长期抗菌药物治疗，需明确有无活动性 NTM 感染、肝肾功能不全等情况。每月随访评估患者的疗效、毒副作用。
• 剂量上：阿奇霉素起始剂量为 250 mg（3 次/周至 1 次/d），根据临床疗效和不良事件调整。红霉素一般按照 250 mg（1 次/d）的剂量维持。对于采取了最佳的基础治疗和针对性的病因治疗后仍有急性加重者，或急性加重对于患者的健康影响较大时，尽管急性加重
• 吸入性抗菌药物：欧洲研究提示其可减少支扩患者急性加重次数，但最佳的适应人群及可能的耐药风险尚未明确。

但临床上存在多种药物使用后仍治疗效果不佳的支扩患者，见 CASE 7。最终该患者通过坚持体位引流及物理治疗后改善。

我国支扩共识推荐，对于痰量多或排痰困难的患者，可以行体位引流、拍背等方法辅助排痰，每天 24 次，晨起，或饭前，每次 1030 min，频率和时间根据自身情况调整。每 3 个月评估一次气道廓清治疗的效果。

关于物理治疗/气道廓清，包括：深呼吸、咳嗽、胸部叩击、体位引流、主动循环呼吸技术（ACBT）、自主引流、扣拍、摇动、振动、肋骨弹跳、徒手过度通气、辅助咳嗽、呼气正压技术、高频胸壁振荡、排痰机、机械吸痰等手段。

其中，主动循环呼吸和自主引流的方法，在协和呼吸公众号上有详细操作展示（二维码见上图）。

我国支扩共识推荐——其他治疗

1. 糖皮质激素：不合并有其他肺部疾病（如哮喘、慢阻肺、ABPA 等）的支扩患者，不推荐患者糖皮质激素。但是支扩的存在不影响针对同时存在的其他慢性气道疾病（慢阻肺和哮喘）的规范化治疗选择，此外，炎症性肠病合并支扩的患者可以使用糖皮质激素治疗。吸入激素可能增加肺部感染的风险，可能不是优选，但尚无循证医学证据支持。
2. 支气管扩张剂：不合并有其他肺部疾病（如哮喘、慢阻肺、ABPA 等）的支扩患者，不推荐患者常规使用支气管舒张剂治疗。对于肺功能有阻塞性通气功能障碍的支扩患者，推荐吸入支气管舒张剂，判断疗效决定是否长期用药。尽管没有研究的数据，吸入长效 β 受体激动剂联合吸入长效抗胆碱能药物。（LABA+LAMA）可以作为考虑。
3. 祛痰：排痰困难、生活质量差以及体位引流等效果不佳的支扩患者，可尝试长期使用（≥ 3 个月）一种祛痰药物。对于伴有气流受限或气道高反应的支扩患者，使用祛痰药物或高渗制剂前建议吸入支气管舒张剂。
4. 疫苗：对于反复出现支扩急性感染的患者，推荐接种流感疫苗或肺炎链球菌疫苗。

田教授还为大家示范了支扩稳定期患者的门诊医嘱：

在国内外指南中，针对病因的治疗都很重要，我们要首先寻求个体化的病因治疗，之后才是针对支扩的常规治疗。

总结

1. 支气管扩张的病因非常多样。
2. 临床和影像学的线索有助于病因诊断。
3. 支气管扩张患者需要寻求个体化治疗。
4. 支扩治疗的基石：病因治疗、物理治疗、预防感染、自我管理。
5. 规范的治疗有益支扩患者的维护。