血友病的概念是什么

血友病的概念是什么

血友病是一组由于遗传性凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍的出血性疾病。其特征为患者的凝血时间显著延长，轻微创伤后就可能引发长时间、难以控制的出血，甚至可能出现自发性出血。血友病主要分为血友病A和血友病B，分别是由于凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致。

• 血友病属于X连锁隐性遗传病，这意味着致病基因位于X染色体上，男性仅有一条X染色体，若该染色体携带致病基因，就会发病；而女性有两条X染色体，只有当两条X染色体均携带致病基因时才会发病，若仅一条X染色体携带致病基因，则为携带者，通常不表现出症状，可遗传给儿子或女儿。

• 在正常的凝血过程中，多种凝血因子协同作用，形成凝血瀑布反应，最终使血液凝固。而血友病患者由于缺乏关键的凝血因子Ⅷ或Ⅸ，凝血瀑布反应受阻，从而导致出血难以止住。患者突出的症状就是出血倾向，皮肤黏膜出血较为常见，如鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜出血等，轻微碰撞或损伤后，皮肤可能出现瘀斑、瘀点。

关节出血也是血友病的特征性表现，多见于膝关节、踝关节等大关节，反复的关节出血可导致关节肿胀、疼痛，若长期不治疗，会引起关节畸形，严重影响关节功能，导致患者活动受限，甚至残疾。此外，肌肉出血可形成血肿，压迫周围神经和血管，引起疼痛、麻木等症状，内脏出血则可能危及生命。

血友病的护理要点

1、预防出血：避免剧烈运动和易导致受伤的活动，如足球、篮球等对抗性运动。使用软毛牙刷刷牙，防止牙龈出血；避免使用尖锐物品，如剃须刀，防止皮肤损伤。在进行手术、拔牙等有创操作前，要告知医生病情，提前做好凝血因子补充准备。

2、注意关节护理：对于有关节出血的患者，关节护理至关重要。出血急性期，应立即停止活动，抬高患肢，冷敷关节，减少出血。出血停止后，逐渐进行关节康复训练，如关节屈伸运动，防止关节挛缩和畸形，但要避免过度活动导致再次出血。