结节性多动脉炎：从诊断到治疗的全面指南

结节性多动脉炎：从诊断到治疗的全面指南

结节性多动脉炎（Polyarteritis Nodosa, PAN）是一种罕见的系统性血管炎，主要影响中型血管。这种疾病可能导致多系统损害，包括皮肤、神经、关节、肌肉、胃肠道、心脏和肾脏等。PAN的诊断和治疗需要多学科协作，涉及风湿免疫科、皮肤科、神经内科等多个科室。本文将详细介绍PAN的定义、临床表现、诊断方法和治疗方案。

小结

结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa, PAN）是一种罕见类型的系统性血管炎，仅累及中型血管（即中小动脉）。

自开展针对乙肝病毒的有效免疫接种计划以来，HBV 相关 PAN 已极少见。

非 HBV 相关 PAN 和HBV 相关 PAN 与中小血管炎的区别是：抗中性粒细胞胞浆抗体阴性；不累及小血管（即小动脉、毛细血管、小静脉）。

血管造影术通常显示中等血管出现微动脉瘤和局部狭窄。

病理学特征为中等血管可见灶性和节段性坏死性透壁炎症，伴有纤维素样坏死。

非 HBV 相关 PAN 基本治疗是皮质类固醇激素联合环磷酰胺。

HBV 相关 PAN 治疗原则是短疗程大剂量皮质类固醇激素，随后予以抗病毒和血浆置换联合治疗。

预后可采用 5 因素评分法判断。

定义

19 世纪时，“结节性动脉周围炎”这个术语用于描述无已知诱因的系统性血管炎的任何类型。[1] 此后，更名为结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa, PAN）并重新定义为“无肾小球肾炎或无小动脉、毛细血管或小静脉血管炎的中型或小型动脉坏死性炎症。”该定义于 1992 年教堂山共识会议（Chapel Hill Consensus Conference, CHCC）提出，1994 年予以公布。[2]

病史和体格检查

关键诊断因素

• 40 至 60 岁
• 发热
• 体重减轻
• 肌痛或关节痛
• 多发性单神经炎
• 感觉异常
• 肌肉压痛
• 腹痛
• 皮肤表现
• 舒张压＞90 mmHg
• 在 HBV 常规筛查前的输血史
• 既往或现在静脉吸毒
• 乙型肝炎病毒 (HBV) 的近期感染
• 睾丸痛

其他诊断因素

• 男性
• 毛细胞白血病
• 癫痫发作
• 上运动神经元无力
• 消化道出血
• 腹膜炎
• 单眼失明
• 胸痛
• 充血性心力衰竭
• 触痛性乳房肿块

危险因素

• 乙型肝炎病毒 (HBV) 感染
• 40 至 60 岁
• 毛细胞白血病
• 在 HBV 常规筛查前的输血史
• 丙型肝炎病毒 (HCV) 感染
• 男性

诊断性检查

首要检查

• C 反应蛋白 (CRP)
• 红细胞沉降率 (ESR)
• 全血细胞计数 (FBC）
• 补体
• 血清肌酐
• 中段尿分析
• 肝功能检查
• HBV 血清学检查
• 丙型肝炎病毒 (HCV) 血清学
• 冷球蛋白
• 血培养
• 肌酸激酶
• 抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)
• 抗核抗体 (ANA)
• 抗双链 DNA 抗体（抗 dsDNA）
• 类风湿因子
• 抗环瓜氨酸肽（抗 CCP 抗体）
• 狼疮抗凝物
• 抗磷脂抗体免疫球蛋白 G
• B2 糖蛋白
• 纤维蛋白原
• 传统数字减影血管造影
• 超声心动图

需考虑的检查

• 磁共振血管成像 (MRA)
• CT 血管造影术
• 受累组织活检
• HIV 血清学
• 针对腺苷脱氨酶 2（ADA2）缺陷的基因检测

治疗流程

非 HBV 相关 PAN

HBV 相关 PAN

疾病复发

鉴别诊断

• 肉芽肿性多血管炎（以前被称为韦格纳肉芽肿）
• 显微镜下多发性血管炎
• Churg-Strauss 综合征

指南

• 风湿性和肌肉骨骼疾病患者的疫苗接种指南
• 用于管理 ANCA 相关性血管炎成人患者的 BSR 和 BHPR 指南

本文原文来自BMJ Best Practice