罕见病卟啉病迎来新疗法：低铜饮食治疗需遵医嘱

罕见病卟啉病迎来新疗法：低铜饮食治疗需遵医嘱

卟啉病是一组罕见的代谢疾病，由血红素生物合成途径中的酶活性缺乏引起，导致卟啉或其前体在体内积累，造成细胞损伤。根据发病部位不同，卟啉病可分为红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病两大类。近年来，低铜饮食作为一种新的治疗方法，正在成为卟啉病患者的新希望。

低铜饮食是通过减少食物中含铜量来缓解卟啉病症状的一种治疗方法。铜是人体必需的微量元素之一，但过量摄入可能会加重卟啉病的症状。研究发现，低铜饮食对急性发作期或存在肝功能损害的患者尤其有效。

低铜饮食的具体实施方法包括：

1. 限制高铜食物：避免食用含铜量较高的食物，如贝类、坚果、巧克力、可可粉、肝脏等动物内脏。

2. 选择低铜食物：多吃含铜量较低的食物，如精瘦肉、鸡蛋、牛奶、新鲜蔬菜和水果（但需避免蘑菇类）。

3. 注意饮食平衡：在限制铜摄入的同时，要保证其他营养素的均衡摄入，避免出现营养不良。

4. 定期监测铜含量：在实施低铜饮食期间，定期检测血液和尿液中的铜含量，以评估治疗效果。

除了低铜饮食，还有一些辅助治疗方法可以帮助缓解卟啉病的症状：

1. 光保护剂：使用5%二氧化钛乳膏、氧化锌软膏等外用制剂，可以减少皮肤对光线的敏感度，适合日间外出时使用。

2. 口服补液盐散：患者可在医生指导下服用口服补液盐散(Ⅰ)溶液，每日多次适量饮用，以补充因腹泻导致的体液丢失。

3. 静脉补液：严重脱水时，可通过静脉输注生理盐水或葡萄糖注射液来快速恢复血容量。

4. 激素治疗：少数急性发作与月经周期有明显关系的病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药可能有效。

5. 对症治疗：使用氯丙嗪等药物可以减轻腹痛和缓解神经精神症状。

6. 血红蛋白治疗：血红蛋白能以负反馈机制阻抑Δ-ALA-S活力，促使Δ-ALA-S、PBG和卟啉类减少，是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。

7. 静脉放血疗法：迟发性皮肤型血卟啉病病人静脉放血有治疗价值。每2～3周放血一次，每次300～500ml。

8. 氯喹治疗：本药在肝细胞内与卟啉和铁质结合，从尿中排出。目前试用低剂量、间断服，每次口服125mg，每周2次。

一位卟啉病患者在小红书上分享了自己的治疗经验：“自从开始低铜饮食后，我的症状明显得到了缓解。刚开始的时候，我严格限制了所有高铜食物的摄入，比如坚果和巧克力，这些我以前最爱吃的东西。同时，我每天都会服用医生开的补液盐，保持充足的水分。经过一段时间的坚持，我的皮肤敏感症状减轻了很多，也不再那么容易感到疲劳了。”

另一位患者则表示：“低铜饮食确实有效，但一定要在医生的指导下进行。我曾经尝试自己调整饮食，结果因为营养不均衡导致身体状况恶化。后来在医生的建议下，我制定了合理的饮食计划，同时配合光保护剂的使用，病情才逐渐稳定下来。”

虽然低铜饮食和其他辅助治疗方法对缓解卟啉病症状有一定效果，但所有治疗方案都应在专业医师指导下进行。医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，确保治疗的安全性和有效性。同时，定期的随访和监测也非常重要，以便及时调整治疗方案。

总之，低铜饮食作为一种新的治疗方法，为卟啉病患者带来了新的希望。但需要注意的是，低铜饮食并非适用于所有患者，且需要在专业医师的指导下进行。同时，患者还应保持良好的生活习惯，避免过度疲劳、精神刺激和饥饿等诱因，以减少病情的发作。