健康科普丨一文带您了解低钾型周期性瘫痪

健康科普丨一文带您了解低钾型周期性瘫痪

低钾型周期性瘫痪是一种常见的遗传性离子通道病，以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征，常伴有血清钾降低。本文将为您详细解读低钾型周期性瘫痪的相关知识，帮助您更好地了解和预防这种疾病。

什么是低钾型周期性瘫痪？

低钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis）为常染色体显性遗传或散发的疾病，我国以散发多见。临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解；为周期性瘫痪中最常见的类型。

常见病因

按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者；继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者，见于甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增多症、17α-羟化酶缺乏、钡剂中毒、摄食甘草酸制剂及滥用甲状腺激素等。

临床表现

1. 任何年龄均可发病，以20~40岁男性多见。常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。伴甲亢的低血钾型病人，发作常见于觉醒时、运动后或饱食后。
2. 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢重于上肢、近端重于远端；也可从下肢逐渐累及上肢。瘫痪肢体肌张力低，腱反射减弱或消失。可伴有肢体酸胀、针刺感。脑神经支配肌肉一般不受累，膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及生命。
3. 发作持续时间自数小时至数日不等，最先受累的肌肉最先恢复。发作频率也不尽相同，一般数周或数月一次，个别病例每天均有发作，也有数年一次甚至终身仅发作一次者。发作间期一切正常。伴发甲状腺功能亢进者发作频率较高，每次持续时间短，常在数小时至1天之内。甲亢控制后，发作频率减少。

辅助检查

• 发作期血清钾常低于3.5mmol/L以下，间歇期正常。
• 心电图呈典型的低钾性改变，U波出现，T波低平或倒置，P-R间期和Q-T间期延长，ST段下降，QRS波增宽。
• 肌电图示运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。膜静息电位低于正常。

如何诊断？

根据常染色体显性遗传或散发，突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍和感觉障碍，数小时至一日内达高峰，结合检查发现血钾降低，心电图低钾性改变， 经补钾治疗肌无力迅速缓解等不难诊断。

如何治疗？

• 发作时可给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾40-50ml顿服。
• 发作频繁者，在发作间期可用钾盐1g，每日3次口服；或乙酰唑胺250mg，每日4次口服；或螺内酯200mg，每日2次口服，以预防发作。同时低钠高钾饮食也有助于减少发作。
• 严重时可出现呼吸肌麻痹呼吸困难，应及时予以机械辅助呼吸；低钾血症可致严重心律失常，应予以积极纠正；伴有甲状腺功能亢进者，甲亢控制后，周期性麻痹发作将明显减少或终止发作。

（需在医生指导下合理使用，切不可盲目用药）

日常生活建议

• 保证日常钾的摄入量，适量补充富含钾的食物，如香蕉、橙子、豆类、坚果、菠菜、海产品等。
• 低盐低碳饮食，避免高盐、高碳水化合物、高糖的产品摄入，包括方便食品、快餐、酱菜等。
• 养成良好的生活习惯，注意休息，避免劳累，戒烟限酒，避免熬夜或情绪波动。
• 剧烈运动或大量出汗后，及时补液、避免暴饮暴食。
• 及时增添衣物，避免受凉；
• 若出现肢体麻木、酸胀、多汗等表现，应立即卧床休息，必要时及时就医。

本文供稿专家

张盼盼

神经内科三病区 副主任医师

坐诊时间：每周一、周二、周四、周五、周六全天

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