2024年ANCA相关性血管炎治疗指南更新要点与最新研究进展

2024年ANCA相关性血管炎治疗指南更新要点与最新研究进展

2024年，肾脏病改善全球结局（KDIGO）发布了《抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎临床实践指南》的更新版本，为这种罕见但严重的自身免疫性疾病提供了最新的治疗建议。与此同时，《柳叶刀》杂志也发表了关于ANCA相关性血管炎的综述文章，进一步推动了该领域的临床实践进展。

ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是一组主要影响小血管的自身免疫性疾病，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。这类疾病可累及多个器官系统，尤其是肾脏、肺和皮肤，临床表现多样，从轻微的皮肤病变到威胁生命的肾功能衰竭不等。

KDIGO 2024指南是对2021年肾小球疾病指南的更新，主要修订了ANCA相关性血管炎的治疗建议。以下是该指南的主要更新要点：

1. 糖皮质激素的使用：新证据表明，使用更低剂量的糖皮质激素可以有效控制病情，同时减少激素相关副作用。指南建议在诱导缓解阶段采用更个体化的激素剂量方案。

2. 生物制剂的应用：利妥昔单抗（Rituximab）和补体抑制剂成为治疗ANCA相关性血管炎的重要选择。特别是利妥昔单抗，已被证实能有效减少复发率并保护肾功能。

3. 新型免疫抑制剂：环磷酰胺仍然是诱导缓解的重要药物，但指南建议在维持治疗阶段优先考虑硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等毒性较低的药物。

4. 血浆置换：对于伴有严重肾功能损害的患者，血浆置换被推荐作为急性期治疗的重要组成部分，以快速清除循环中的ANCA抗体。

除了指南更新外，2024年在ANCA相关性血管炎的研究领域也取得了重要进展。例如，avacopan作为一种口服补体5a受体拮抗剂，在临床试验中显示出良好的疗效和安全性，有望成为未来治疗的重要选择。

此外，精准医疗的理念也在该领域得到应用。通过基因组学和生物标志物的研究，医生能够更准确地预测疾病进展和治疗反应，从而制定更加个性化的治疗方案。

KDIGO 2024指南和最新研究进展为ANCA相关性血管炎的治疗带来了新的希望。通过优化糖皮质激素的使用、引入新型生物制剂和免疫抑制剂，以及探索精准医疗策略，患者的预后有望得到显著改善。然而，该疾病仍存在诸多未解之谜，需要进一步的基础和临床研究来推动治疗的持续进步。