天疱疮的诊断与治疗：最新指南解读

天疱疮的诊断与治疗：最新指南解读

引用

家庭医生在线

等

9

来源

1.

https://mjbk.familydoctor.com.cn/13936/article_14_1/

2.

https://m.cnkang.com/yyk/symptomdoc/1515_427_100.html

3.

https://www.pumch.cn/detail/38349.html

4.

https://www.mayoclinic.org/zh-hans/diseases-conditions/pemphigus/diagnosis-treatment/drc-20350409

5.

https://www.uptodate.com/contents/zh-Hans/management-of-refractory-pemphigus-vulgaris-and-pemphigus-foliaceus

6.

http://m.cnkang.com/yyk/disedoc/2530_533_3.html

7.

https://www.yydbzz.com/CN/10.3870/j.issn.1004-0781.2024.11.018

8.

https://www.iivd.net/article-38515-1.html

9.

https://www.mayoclinic.org/zh-hans/diseases-conditions/pemphigus/symptoms-causes/syc-20350404

天疱疮是一种罕见而严重的自身免疫性皮肤病，主要表现为皮肤和黏膜的水疱及糜烂。由于其病情复杂且容易复发，正确的诊断和治疗对于改善患者预后至关重要。2024年，中国首部天疱疮诊疗指南发布，为临床医生提供了规范化的诊断和治疗依据。

根据2024版《中国天疱疮诊疗指南》，天疱疮的诊断需要结合临床表现、组织病理学和免疫学检查结果进行综合判断。

1. 临床表现：患者通常在外观正常的皮肤上出现松弛性水疱或大疱，尼氏征阳性。约半数患者首发症状为口腔黏膜水疱和糜烂，随后可能出现皮肤损害。

2. 组织病理学检查：表皮内可见棘细胞间失去连接，形成裂隙或水疱，真皮有炎性细胞浸润。

3. 免疫荧光检查：直接免疫荧光显示表皮细胞间IgG和C3沉积，间接免疫荧光可检测到血清中存在抗表皮细胞间抗体。

4. ELISA检测：检测抗桥粒芯糖蛋白（Dsg）抗体水平，有助于确诊。

天疱疮的治疗目标是控制病情，减少复发，提高患者生活质量。治疗方案主要包括药物治疗和生活方式调整。

1. 药物治疗

• 皮质类固醇：是治疗天疱疮的首选药物，可口服或局部使用。对于轻度患者，皮质类固醇乳膏可能足以控制病情。对于其他患者，主要治疗方法是口服皮质类固醇，如泼尼松丸。长期或大剂量使用皮质类固醇可能会导致严重副作用，包括糖尿病、骨量丢失、感染风险增加、胃溃疡和体内脂肪重新分布，形成圆脸（满月脸）。

• 免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、麦考酚酯和环磷酰胺等，可与皮质类固醇联合使用，以减少激素用量和副作用。

• 生物制剂：如利妥昔单抗，对于难治性病例效果显著。

• 其他药物：如氨苯砜、静脉注射用免疫球蛋白等，可作为替代治疗方案。

2. 生活方式调整

• 伤口护理：遵循医生的指导，使用非处方药膏控制疼痛，避免感染和瘢痕形成。

• 皮肤保护：使用温和的肥皂，避免可能伤害皮肤的活动。

• 饮食调整：避免辛辣、烫热或粗糙的食物，这些可能诱发或刺激口中水疱。

• 口腔健康：如果口中有水疱，可能会影响刷牙。向牙医咨询如何保护口腔健康。

• 避免日晒：紫外线可能诱发新的水疱，因此需要做好防晒措施。

1. 病情评估：建议治疗前及治疗过程中采用天疱疮疾病面积指数（PDAI）评估病情严重程度。在初始治疗阶段，疾病活动度评估主要基于临床症状的改善情况，推荐每1~2周采用PDAI评估。在维持治疗阶段，推荐采用ELISA检测抗Dsg1和/或抗Dsg3抗体滴度评估疾病活动度，也应密切观察是否有新发病灶或已有病灶扩大。

2. 定期随访：患者需要定期复诊，监测病情变化和药物副作用。

3. 心理支持：天疱疮可能对患者的心理造成影响，建议寻求专业的心理支持和咨询。

4. 社群支持：加入天疱疮患者互助团体，与其他患者交流经验，获取情感支持。

天疱疮是一种需要长期管理的慢性疾病，患者需要积极配合医生的治疗方案，同时注意日常生活中的护理和防护。随着医学研究的不断进展，越来越多的治疗选择将为患者带来希望。如果您或您的家人出现疑似症状，请及时就医，以便尽早诊断和治疗。