酱油尿？小心这种罕见病！

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张女士最近遇到了一个困扰她已久的健康问题：她发现自己经常出现头晕、乏力的症状，更让她担心的是，她的尿液颜色变得越来越深，呈现出酱油色或茶色。这种异常的尿液颜色让她感到非常不安，于是她决定去医院做进一步检查。经过一系列详细的检查和诊断，医生最终告诉她，她患有一种名为"阵发性睡眠性血红蛋白尿症"（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria，简称PNH）的罕见病。

什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症？

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的血液系统疾病，其主要特征是慢性血管内溶血，导致血红蛋白尿。这种疾病可发生在任何年龄，中位发病年龄为30岁，男女发病率相当。

PNH的病因是造血干细胞PIGA基因突变，导致红细胞表面GPI锚定蛋白缺失，使细胞易被补体激活而发生溶血。这种疾病的主要症状包括贫血、血栓形成和骨髓功能障碍。诊断主要依靠流式细胞术检测白细胞表面特定蛋白的缺失。

酱油色尿液的成因

酱油色尿液是PNH最典型的症状之一，也是患者最早可能注意到的异常表现。当红细胞在血管内被破坏时，释放出的血红蛋白会进入血液，随后通过肾脏过滤进入尿液，使尿液呈现出酱油色或茶色。这种现象在医学上被称为"血红蛋白尿"。

除了PNH，其他一些疾病也可能导致酱油色尿液，例如：

• 溶血性贫血：各种原因引起的溶血性贫血都可能导致血红蛋白尿。
• 肌肉损伤：剧烈运动或肌肉损伤后，肌红蛋白释放入血，也可导致尿液颜色变深。
• 肝脏疾病：严重的肝脏疾病可能导致胆红素代谢异常，使尿液呈现深色。

诊断与治疗

PNH的诊断主要依靠流式细胞术检测白细胞表面特定蛋白的缺失。治疗方面，目前主要使用补体抑制剂如依库珠单抗和瑞武丽珠单抗，可以显著改善患者预后。支持性治疗包括补铁、补充叶酸和必要时输血。

健康提醒

如果发现尿液颜色异常，应及时就医进行详细检查。虽然酱油色尿液可能是PNH等严重疾病的信号，但也可能是其他较轻微的健康问题所致。及时就医有助于及早明确病因，采取针对性治疗措施。

此外，定期体检对于及早发现和预防疾病非常重要。特别是对于有家族病史或存在其他高危因素的人群，更应重视定期检查，以便及早发现潜在问题，采取必要的预防和治疗措施。