Castleman病：揭秘神秘的淋巴结肿大

Castleman病：揭秘神秘的淋巴结肿大

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来源

1.

https://m.medsci.cn/article/show_article.do?id=d3a2832149a8

2.

https://www.uho.com.tw/tags-3501.html

3.

https://pub-zhtb.hizh.cn/s/202408/04/AP66af4dbae4b083785a628dbc.html

4.

http://www.cjn.org.cn/CN/10.3760/cma.j.cn441217-20240322-00334

5.

https://www.msdmanuals.cn/professional/infectious-diseases/viruses/overview-of-viruses

6.

https://rs.yiigle.com/cmaid/1517321

7.

http://www.zgyxyxlm.com/mobile/document/info/4827?subjectId2=

一位年轻患者因肺部占位性病灶就医，经过一系列影像学检查和手术探查，最终被确诊为Castleman病。这种罕见的淋巴组织增生性疾病，因其症状不典型，极易被误诊。本文将通过这个病例，为您揭秘Castleman病的神秘面纱。

Castleman病（Castleman disease, CD）是一种罕见的慢性淋巴组织增生性疾病，主要表现为不明原因的淋巴结肿大。2018年，CD被纳入国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》。

根据病理特征，CD可分为三种类型：

• 透明血管型：淋巴结体积较大，有完整包膜，镜下可见淋巴滤泡增多、生发中心缩小等。
• 浆细胞型：肿大淋巴结体积较小，镜下可见滤泡生发中心萎缩不明显。
• 混合型：兼具透明血管型和浆细胞型的特征。

临床上，CD又可分为单中心型和多中心型：

• 单中心型（UCD）：仅在同一淋巴结区域内有一个或多个淋巴结受累，多数患者无明显症状。
• 多中心型（MCD）：多个淋巴结区域受累，常伴有发热、体重下降等全身症状。

单中心性Castleman病最常见于颈部、腋窝和纵隔等部位的淋巴结。患者通常表现为无痛性淋巴结肿大，生长缓慢，可伴有轻微的局部压迫症状。在一些病例中，肿大的淋巴结可能达到5-6厘米，但边界清楚，表面光滑，与周围组织分界清晰。

Castleman病的诊断主要依靠病理检查。由于其临床表现多样，极易与淋巴瘤、感染性淋巴结炎等疾病混淆。在影像学上，肿大的淋巴结通常有完整包膜，内部密度均匀，与周围结构分界清晰，但这些特征并不具有特异性。

在鉴别诊断时，需要考虑以下疾病：

• 淋巴瘤：恶性程度高，常伴有发热、盗汗、体重下降等全身症状。
• 感染性淋巴结炎：常有红肿热痛等急性炎症表现，病程较短。
• 结核性淋巴结炎：常有结核病史，可伴有低热、盗汗等。

单中心性Castleman病的首选治疗是手术切除。由于病变局限，手术切除后预后良好，复发率低。对于多中心型或无法手术切除的病例，可采用药物治疗，包括：

• 免疫调节剂：如西罗莫司
• 靶向药物：如托珠单抗、利妥昔单抗
• 化疗药物：如长春新碱、环磷酰胺

近年来，自体外周血造血干细胞移植也被尝试用于治疗难治性复发性多中心型Castleman病，显示出良好的疗效。

Castleman病是一种罕见但可治的疾病。如果发现及时并得到正确诊断，大多数患者可以获得良好的治疗效果。如果您或身边的人出现不明原因的淋巴结肿大，尤其是无痛性、持续性肿大，应及时就医，进行进一步检查和诊断。