系统性硬化症的症状及注意事项

系统性硬化症的症状及注意事项

系统性硬化症是一种罕见的自身免疫性疾病，可累及皮肤、关节、肌肉、消化道、肺部、心脏和肾脏等多个系统。本文将详细介绍系统性硬化症的各种症状表现及其注意事项，帮助患者及家属更好地了解和应对这一疾病。

皮肤改变

皮肤增厚和纤维化是系统性硬化症的标志性特征，病变通常从手指开始，逐渐蔓延至面部、颈部和躯干。皮肤病变可分为三个阶段，即肿胀期、硬化期和萎缩期。

• 肿胀期：皮肤出现非凹陷性、硬性肿胀
• 硬化期：皮肤逐渐变厚，表面光滑呈蜡黄色皮革样改变，不易捏起
• 萎缩期：皮肤萎缩变硬，直接贴附于骨面

面部皮肤受累时，可出现面具脸现象，表现为面部表情减少、皱纹减少、鼻尖锐似鹰钩、唇变薄等。

雷诺现象

雷诺现象是系统性硬化症的常见首发症状，表现为遇冷或情绪激动时手指皮肤先变白，随后变紫，再变红，这是由于小动脉痉挛导致肢端缺血所致。

关节与肌肉症状

系统性硬化症患者常有关节痛、肌痛和肌肉无力等表现，晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，关节可能僵直固定在畸形位置。

消化道症状

约70%的患者有消化道受累，表现为吞咽困难、胃灼热感、夜间胸骨后痛等，这是由于食管下括约肌失弛缓以及食管下2/3段的蠕动下降或消失所致，严重者可出现消化道出血、营养不良等症状。

肺部症状

肺部受累是系统性硬化症的重要表现之一，可导致间质性肺病、肺动脉高压等，患者可能出现劳力性呼吸困难、干咳、气短等症状。

心脏症状

心脏受累可表现为心包炎、心律失常、心肌纤维化等，患者可能出现心悸、胸闷、胸痛等症状。

肾脏症状

系统性硬化症可导致肾脏损害，表现为恶性高血压、蛋白尿、血尿、肾功能不全等，严重者可出现肾危象，危及生命。

系统性硬化症的注意事项

• 皮肤护理：保持皮肤湿润，避免使用刺激性沐浴露或肥皂，洗澡水不宜过热，以防加重皮肤损伤，注意保暖，避免冷刺激，以防加重雷诺现象
• 心理调适：保持乐观的心态，避免情绪波动过大，有助于缓解病情带来的不适，必要时，可寻求心理咨询或治疗
• 饮食调理：饮食应富含蛋白质、必需脂肪酸和钙、磷、钾等矿物质，以植物性食物为主，避免食用含有雌激素的保健品和药品，以及辛辣、生冷、油腻等刺激性食物，以免加重病情，对于消化道受累的患者，应细嚼慢咽，少食多餐，避免餐后立即平卧，以防食道反流
• 适度运动：在病情允许的情况下，适当进行运动，如散步、打太极拳等，有助于增强体质和缓解紧张情绪，但应避免剧烈运动，以防加重心脏负担

系统性硬化症的症状表现多样，不同患者的临床表现可能有所差异，在诊断时应结合患者的病史、体格检查、实验室检查及影像学检查等多方面信息进行综合判断。