肺部高分辨CT(HRCT):支气管扩张症的影像学表现
肺部高分辨CT(HRCT):支气管扩张症的影像学表现
支气管扩张症(Bronchiectasis)是一种慢性呼吸系统疾病,主要表现为气道的不可逆性扩张。这种疾病会导致气道分泌物增多,容易引发反复感染和呼吸困难。高分辨率CT(HRCT)是诊断支气管扩张症的首选影像学方法,能够清晰显示气道的结构变化。本文将详细介绍支气管扩张症在HRCT上的影像学表现及其临床意义。
支气管扩张(Bronchiectasis)一词源自希腊语,其中"bronkhia"意为支气管,"ektasis"意为扩张。支气管扩张和支气管扩张症是两个不同的概念,虽然都可以简称"支扩"。前者指的是支气管的病理改变,主要是支气管腔增大;后者则是一种疾病名称,表现为慢性咳嗽、每日咳黏痰等症状,伴有气道扩张和支气管壁增厚。
支气管扩张不仅是支气管扩张症的表现,也见于其他很多肺疾病,比如肺的囊性纤维化、肺结核、细支气管炎等。此外,支气管扩张症的肺部病理以及CT表现也不仅仅是支气管的扩张,还包括纤维化、炎症、树芽征、马赛克征等。
支气管扩张的定义
支气管扩张的影像学表现
HRCT诊断支气管扩张症的特征
支气管扩张的首选成像方式是多排螺旋CT(MDCT),可达到层面厚度≤1mm(高分辨率)和高空间频率。没有MDCT时可用HRCT。HRCT已取代支气管造影成为诊断支气管扩张的首选方法。
支气管扩张在HRCT或MDCT上的主要特征包括:
气道扩张(dilatation):可检测到平行线(parallel (tram) lines)(轨道征)或支气管垂直于扫描层面时呈环状影(ring shadows)。气道管腔直径≥邻近血管直径的1.5倍(称为气道-动脉比或支气管动脉比),提示柱状支气管扩张(cylindrical bronchiectasis)。印戒征(signet-ring sign)是支气管扩张的典型特征,是指横截面上存在下述表现:扩张、充气的支气管与肺动脉的较小结节状影(the smaller nodular opacity of a pulmonary artery)相邻。
气道特征:一些健康人和哮喘患者可能有支气管扩张区域,因此有气道扩张且气道没有表现出朝胸腔外周逐渐变细(Lack of tapering towards the periphery of the chest)可能比单纯支气管扩张更具特异性。
气道位置:在距离肋胸膜面(costal pleural surface)1cm内能看到气道,或气道接触纵隔胸膜(touching the mediastinal pleura)。
气道内容物:支气管扩张累及的气道可能含黏脓栓(mucopurulent plugs)或碎屑(debris),伴阻塞后空气潴留(postobstructive air trapping)。小气道受累时,可见到外周有不规则的短(2-4mm)线状分枝纹理,称为“树芽征”。虽然树芽征可能强烈提示误吸和/或细菌感染,但持续存在这些表现要怀疑与非结核分枝杆菌(nontuberculous mycobacteria,NTM)感染明显相关的支气管扩张。
囊状扩张:支气管壁出现囊状扩张(Cysts off the bronchial wall)是更具破坏性的支气管扩张的特征。在严重受累区域,囊状扩张簇集(clustered)呈葡萄串样(囊状支气管扩张,cystic bronchiectasis)。肺气肿中可见的肺大疱(bleb),疱壁较薄且不伴近端气道改变。
支气管扩张的影像学特征
支气管扩张症的病因分布特征
支气管扩张症的病因可以从受累气道的头-尾或中轴-外围分布推测(the cranio-caudal or axial-to-periphery distribution of involved airways):
- 中心性(perihilar肺门周围)分布提示 ABPA(过敏性支气管肺曲霉病,allergic bronchopulmonary aspergillosis);
- 分布于上叶是CF(囊性纤维化,cystic fibrosis)或其某种变异型的特点;
- 分布于中、下叶符合PCD(原发性纤毛运动障碍,primary ciliary dyskinesia);
- 右肺中叶和左肺上叶舌段受累是NTM感染的特征;
- 下叶受累是特发性支气管扩张的典型表现(lower lobe involvement is typical of idiopathic bronchiectasis)。
分布在肺上部或中部的支气管扩张症(Bronchiectases with upper or mid-lung)见于囊性纤维化(cystic fibrosis)、结节病(sarcoidosis)、结核病(tuberculosis)和变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis)。
分布在肺前部或腹侧的支气管扩张症(Bronchiectases with anterior or ventral)见于非典型分枝杆菌感染(atypical mycobacterial infection),是ARDS的后遗症(急性呼吸道窘迫综合症,sequela of acute respiratory distress syndrome)。
分布在肺下部的支气管扩张(Bronchiectases with lower lung)见于慢性误吸(chronic aspiration)、肺纤维化(pulmonary fibrosis)、原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia)、普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency, CVID)和α-1抗胰蛋白酶缺乏症(alpha-1 antitrypsin deficiency)。
分布在肺中央(Bronchiectases with central,第4-6级支气管中)的支气管扩张见于气管支气管巨大症(tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn综合征))、Williams-Campbell综合征和变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)。
局灶性支气管扩张症(Bronchiectases with lower lung)可见于支气管内肿瘤、支气管周围肿瘤(endobronchial or peribronchial tumors)和Swyer-James-McLeod综合征。
弥漫性支气管扩张症(Diffuse bronchiectases)可见于弥漫性闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans)患者,也可见于CVID合并肉芽肿性淋巴细胞性间质性肺病(granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease),一种坏死性淋巴细胞增生性病变(necrotizing and lymphoproliferative disease)。此类患者表现为广泛的实性或磨玻璃样微结节和主要分布在肺下叶的光滑小叶间隔增厚(smooth interlobular septal thickening),并伴有肺门淋巴结肿大(enlarged hilar lymph nodes)。
支气管扩张症的影像学特征
- 管状结构(Tubular structures)不逐渐变细(do not taper)且可在胸膜(pleura)1cm内看到。
- 扩张的支气管直径通常为伴随肺动脉分支的1.5倍。这种横截面构型类似于印戒征(signet ring),因此被称为印戒征或凸圆环征(Cabochon ring sign)。
- 较大的囊状支气管扩张(larger bronchiectatic cysts)可能类似肺大疱(mimic bullae),但它们位于中央(central)而不是胸膜下区域(subpleural region),并且呈节段性聚集(segmental clustering),这提示可能是囊状支气管扩张。
- 气道重塑(remodeling)时,由于软骨皱缩(corrugation of cartilage)和黏液腺肥大(hypertrophy of mucus glands),也会出现支气管壁增厚伴管腔不规则改变(luminal irregularities)。
- 支气管憩室(diverticulosis)的病因是支气管腺体导管局部凹陷(focal depression)、融合和扩张(fusion, and dilation),穿过肌纤维向外疝出(dilation of bronchial gland ducts),在重度吸烟者中发生率为12%。
- 部分缩窄性细支气管炎(bronchiolitis obliterans, also called constrictive bronchiolitis)的患者可伴轻度的相关支气管扩张和支气管扩张症(mild associated bronchial dilation and bronchiectasis)。
- 误吸、亚洲患者的弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis)、哮喘、炎症后支气管扩张(postinflammatory bronchiectasis)和囊性纤维化(cystic fibrosis)可出现“树芽征”(Cellular bronchiolitis with nodules and branching lines, or 'tree-in-bud' pattern)。
“树芽征”(Tree-in-bud sign or pattern)描述的是多个区域的centrilobular nodules(小叶中心结节)与线性分支模式。虽然最初在支气管结核患者中描述,但现在已认识到在许多疾病中都可能出现。
肺纤维化时可见的“牵引性支气管扩张”。当肺实质因纤维化而扭曲变形时,气道可能会被扩张或被牵拉,类似于支气管扩张;但在这种情况下,不会出现支气管扩张的其他特征。Another confounding diagnosis is the 'traction bronchiectasis' seen in pulmonary fibrosis. When the lung parenchyma is distorted by fibrosis, the airways can be dilated or pulled to simulate bronchiectasis; in this setting, however, the other features of bronchiectasis are absent.