2024版KDIGO指南：IgA肾病的诊治要点
2024版KDIGO指南：IgA肾病的诊治要点
IgA肾病是原发性肾小球肾炎中最常见的病理类型，占比超过三分之一，同时也是尿毒症的主要病因之一。因此，早期诊断和规范治疗至关重要。本文将根据2024版KDIGO（改善全球肾脏病预后组织）指南，从诊断、评估、生活方式调整、基础药物使用、特殊临床亚型处理及妊娠规划等多个方面，为您详细介绍成人原发性IgA肾病的诊治要点。
疾病诊断
IgA肾病的确诊必须通过肾穿刺活检，因为目前尚无有效的血清与尿液标志物可以替代。同时，还需要结合相关化验检查来排除继发性IgA肾病，才能最终确诊为原发性IgA肾病。
风险评估
肾穿刺确诊后，需要进一步评估病情的风险程度。如果24小时尿蛋白定量≥0.5g（500mg），则被认为是“具有进展风险”，需要积极干预和治疗。即使尿蛋白定量＜0.5g，也需要进行相应的处理，并定期监测和复诊。
治疗目标
治疗的主要目标是尽可能将24小时尿蛋白定量降至0.5g（500mg）以下（最好0.3g以下），同时控制血压在120/70mmHg以下，并确保每年肾小球滤过率（GFR）下降不超过1ml/min。
生活方式调整
健康的生活方式对于IgA肾病的治疗和预防至关重要。主要包括戒烟、控制体重、限钠饮食以及规律锻炼等方面。
基础药物治疗
沙坦或普利类药物是基础用药，无论患者是否有高血压，都应尽可能使用其中一种，并且推荐使用最大可耐受剂量。此外，列净类药物也被推荐作为基础用药。
对因治疗
对于具有进展风险的IgA肾病患者（24小时尿蛋白定量≥500mg），布地奈德缓释胶囊被推荐作为首选的对因治疗药物。它可以通过抑制回肠固有层浆细胞分泌致病性IgA1，从而从源头减少Gd-IgA1水平。可能需要重复9个月的疗程或低剂量维持。
其他治疗方案
除了基础药物和对因治疗外，还可以考虑使用司帕生坦（一种内皮素受体拮抗剂）、全身激素、免疫抑制剂（如来氟米特、吗替麦考酚酯等）、免疫调节剂（羟氯喹）等。同时，还需要进行预防性抗感染治疗，必要时行扁桃体切除术。其他治疗还包括针对肺孢子菌与乙肝病毒的预防与治疗，以及保护胃肠道与骨骼的治疗等。
特殊临床类型
IgA肾病除了常见的慢性肾炎综合征表现外，还可能表现为肾病综合征（NS）、急性肾损伤（AKI）及急进性肾炎（RPGN）等特殊类型。这些特殊类型需要采用不同的治疗策略，特殊类型还可以用大剂量甚至“冲击”剂量，还可以选择环磷酰胺等配合治疗。
妊娠规划
对于计划怀孕的IgA肾病患者，应在妊娠前充分治疗具有进展风险的病情。病情缓解后，应讨论停止使用沙坦/普利、列净、司帕生坦及布地奈德等相关药物，并使用替代药物优化治疗。妊娠期间不得使用沙坦/普利、列净和司帕生坦、布地奈德等药物，全身激素的使用相对安全，但妊早期使用可能略有增加唇裂风险。哺乳期不得使用沙坦/普利、列净和司帕生坦。