水脑症的全面解析：症状、诊断与治疗方案

水脑症的全面解析：症状、诊断与治疗方案

水脑症是一种由于脑脊髓液异常积累，导致脑室扩大并压迫脑神经组织的疾病。这种病症在婴儿和老年人中较为常见，但其症状和治疗方法因人而异。本文将详细介绍水脑症的病因、症状、诊断方法以及治疗方案，帮助读者更好地了解这一疾病。

我们的神经系统，从大脑一路延伸到脊髓，都充满了俗称为“龙骨水”的脑脊髓液。这种透明的液体，实际上位于脑膜的蛛网膜和软脑膜之间，一直延伸到脊髓。脑脊髓液就像一个水床，可以保护大脑和脊髓，避免受到外力撞击。此外，它还能运送营养物质，供大脑所需。

脑脊髓液是在大脑中一些叫做脉络丛的地方制造出来的，制造好之后，它会先经过一些叫做脑室间孔的通道，来到第三脑室。然后，它会沿著一条叫做塞尔维氏大脑导水管的管道，来到第四脑室，接著会分成两股，一股从正中孔流到小脑延髓池，另一股从两个外侧孔流到桥脑池。最后，它们会一起流到脊髓和大脑的外面。一个成年人每天大约会制造500毫升的脑脊髓液。部分脑脊髓液会被人体吸收回去。如果脑脊髓液异常积累，压迫大脑造成脑室扩大，压迫或伤害到脑神经组织，就会形成水脑症，甚至衍伸出其他并发症。

水脑症的种类

水脑症依脑脊髓液流通的状态可分为：

• 阻塞型水脑症：脑脊髓液流动的通道被堵住了，导致脑脊髓液积聚。常见原因包括脑出血、脑瘤、先天性大脑导水管狭窄等。
• 交通型水脑症：脑脊髓液制造过多或吸收太慢，导致脑脊髓液积聚。常见原因包括脑瘤、脑出血、脑感染、老年化等。

水脑症在婴儿期与老人期的症狀差异

急性水脑症发展迅速，症状通常较为严重，包括：

• 头痛：头痛是急性水脑症最常见的症状，通常为剧烈头痛，伴有恶心、呕吐。
• 呕吐：呕吐是急性水脑症的另一常见症状，通常为喷射状呕吐。
• 视力模糊：由于脑脊髓液积聚压迫视神经，可能会导致视力模糊、复视甚至失明。
• 反应迟钝：随着脑内压升高，患者可能会出现反应迟钝、嗜睡、意识模糊等症狀。
• 昏迷：在严重的情况下，患者可能会陷入昏迷。

慢性水脑症发展缓慢，症状通常较为轻微，包括：

• 反应迟钝：慢性水脑症患者最常见的症状是反应迟钝，表现为记忆力减退、注意力不集中、学习能力下降等。
• 步态不稳：由于脑脊髓液积聚压迫小脑，可能会导致步态不稳、平衡障碍。
• 小便失禁：随着病情进展，患者可能会出现小便失禁。
• 水脑症的症状也可能类似於其他疾病，例如失智症和帕金森氏症。因此，重要的是要由医生诊断水脑症。

婴儿期水脑症通常发展迅速，症状明显：

• 头部异常增大：这是婴儿期水脑症最常见的症状之一。由于脑脊髓液积聚，导致大脑膨胀，头围会明显大于同龄人。
• 前囟门膨出：前囟门是婴儿头顶两块颅骨未闭合的部位。在正常情况下，前囟门会随着婴儿的成长逐渐闭合。如果水脑症发展迅速，前囟门会凸出甚至隆起。
• 颅骨缝线分离：颅骨缝线是连接颅骨各块骨骼的接缝。在婴儿期，颅骨缝线尚未完全闭合。如果水脑症导致颅内压升高，颅骨缝线可能会分离。
• 头皮静脉变明显：由于颅内压升高，头皮静脉会变得更加明显。
• 头皮变薄而光滑：由于头皮下组织受到压迫，头皮会变得变薄而光滑。
• 哭声高頻：由于颅内压升高，婴儿的哭声可能会变得尖锐、高頻。
• 落日眼：在严重的水脑症病例中，婴儿的眼睛可能会向下转，露出上方过多的白色巩膜，称为落日眼。

儿童期水脑症的发展速度通常较慢，症状也相对较为隐匿：

• 头部大小无明显异常：与婴儿期水脑症不同，儿童期水脑症患者的头部大小通常不会明显增大。
• 头痛：这是儿童期水脑症最常见的症状之一。头痛通常为胀痛或钝痛，可伴有恶心、呕吐。
• 视力模糊：由于颅内压升高，视乳头水肿，可导致视力模糊、复视甚至失明。
• 运动障碍：由于颅内压升高，可导致肢体僵直、运动失调等运动障碍。
• 小便失禁：由于颅内压升高，可影响膀胱功能，导致小便失禁。
• 智力下降：水脑症会对大脑发育造成影响，导致智力下降。
• 喋喋不休：一些水脑症患者可能会出现喋喋不休的症状。

检查与诊断

要诊断常压性水脑症，医生通常会用到两种方法：影像检查和腰椎穿刺。

• 影像检查，包括电脑断层 (CT) 和核磁共振 (MRI)，可以帮助医生看到脑部是否存在水脑症。此外，影像检查还可以帮助医生排除其他可能导致类似症状的疾病。
• 腰椎穿刺是一种将一根细针插入下背部脊椎腔的程序。医生会使用腰椎穿刺来测量脑脊髓液的压力。如果脑脊髓液压力升高，则可能是常压性水脑症的征兆。医生还会分析脑脊髓液的成分，以检查是否有任何异常。

水脑症的治疗方法

• 药物治疗：目标是减少脑脊髓液的产生或增加其吸收，常见如利尿剂，但大多患者表示成效有限，还是以手术治疗为主。
• 手术治疗：目标是改善脑脊髓液的产生和吸收，让其能够正常流动，最常见的是植入引流系统。引流系统就像一根吸管，可以将多余的脑脊髓液引导到身体其他部位，例如心房或腹腔，在那里它可以被吸收。

在手术之前，医生会先放置一根暂时性的引流管，以观察颅内压的变化。如果暂时性引流管可以有效降低颅内压，那么就不需要进行永久性引流手术。但是，如果暂时性引流管无法有效控制水脑症，那么就需要进行永久性引流手术。

永久性引流管是一种用于治疗水脑症的医疗器材，由以下几个部分组成：

• 分流管：分流管是一根细管，用于将脑脊髓液引流到身体其他部位。
• 瓣膜：瓣膜位于分流管内，用于控制脑脊髓液的流动。
• 储存囊：储存囊是一个小囊，用于储存多余的脑脊髓液。

分流管会将脑室内的多余脑脊髓液引流至身体其他腔室，在那里它可以被吸收。瓣膜则控制脑脊髓液的流动，防止过多或过少的脑脊髓液流出。永久性引流管有以下几种：

• 脑室腹腔引流手术（Ventriculo-Peritoneal Shunt；V-P Shunt）：在脑室中植入一根分流管，分流管将多余的脑脊髓液引流到腹部腔室，在那里它可以被吸收，为最常见的一种手术方式。
• 脑室右心房脑脊髓液引流手术（Ventriculo-Atrial Shunt）：在脑室中植入一根分流管，分流管将多余的脑脊髓液引流到心房，在那里它可以被泵入血液。
• 腰椎腹腔引流手术（Lumbo-Peritoneal Shunt）：在腰椎中植入一根分流管，分流管将多余的脑脊髓液引流到腹部腔室，在那里它可以被吸收。

手术风险：感染、出血、神经损伤、分流管堵塞，导致脑脊髓液积聚。

脑室腹腔引流系统的压力阀差异与费用

脑室腹腔引流系统的压力引流阀由一个压力传感器和一个阀门组成。压力传感器会监测颅内压。当颅内压大于引流阀设定的压力时，压力传感器会发出信号，阀门会打开，允许脑脊髓液流向腹腔。当颅内压小于引流阀设定值时，压力传感器会停止发出信号，阀门会关闭，阻止脑脊髓液流出。目前有两种主要的压力引流阀：

• 一般功能脑室腹腔引流系统：使用固定的压力阀，分为低压、中压和高压，压力的单位是毫米水柱(mm H2O)，目前是健保给付项目。压力阀的设定在手术前确定，并不能在手术后进行调整。如果手术后发现压力设定不当，那么需要更换引流管。
• 调控式脑室腹腔引流系统：使用可调式压力阀。压力阀可以在手术后使用专门的机器进行调整。这意味着如果压力设定不当，无需再次手术即可进行调整。

对于病情稳定、预后良好的患者，固定式压力引流阀可能是一个合适的选择。对于病情复杂或不稳定的患者，体外可调式压力引流阀可能是一个更好的选择，因为可以允许在手术后进行压力调整。

• 对于年幼或体弱的患者，体外可调式压力引流阀可能是一个更好的选择，因为可以避免多次手术的风险。
• 对于水脑症病因复杂或病情不稳定的患者，体外可调式压力引流阀也可能是一个更好的选择，因为可以允许在手术后进行压力调整。
• 患者的个人意愿也是一个重要的考虑因素。有些患者可能更愿意接受传统手术，而另一些患者可能更愿意接受新技术。另外，患者能负担的金额也是很重要的考量选项。

水脑症术后照顾、饮食建议、禁忌姿势

饮食

• 手术后情况稳定时，护理人员会告知何时进食。
• 进食前先喝点开水，如果没有呕吐，就可以进食流质或其他食物。

卧位

• 需让患者躺向未开刀的一侧或平躺，以免压到伤口。
• 头部可抬高约30度，减轻脑部的压力。

伤口护理

• 手术伤口会以纱布覆盖，手术第三天医师会来换药并除去纱布，第七天可以拆线。
• 手术后的伤口，如下图头部、颈部及腰部等处，需保持干燥，以避免感染。

呼吸道护理

• 鼓励患者做深呼吸和有效的咳嗽，如此可预防肺炎的发生。
• 可以手呈现杯状来拍打病童背部两侧。
• 每隔1-2小时就翻身一次，以免局部皮肤受压太久而造成不舒服或形成褥疮。

其他注意事项

• 术后第一、二天，为避免脑脊髓液过度引流，宜避免激烈姿势改变。
• 可正常饮食，无须特别限制。
• 勿进行太激烈的运动，可做慢跑、游泳等有氧运动。
• 依病情需要，可以服用抗抽搐药物、减少脑脊髓药物、抗生素及胃药等，需依照指示服用且勿任意减量或停用。
• 抗抽搐药物及减少脑脊髓液药物避免与牛奶一起餵食，以防止吐奶或未喝完而影响藥量。

居家照顾

观察患者有无抽搐发生，如有抽搐时，紧急的处理事项为：

• 保持冷静，留在患者身边，观察抽搐的型态，并详加记录。
• 清除现场危险物品，切勿强行约束或强行打开牙关；勿放任何物品入口中。
• 发作时，如患者是站著或是坐著时，应能及时扶住患者注意安全，避免因劇烈受碰撞地板而受傷。
• 让患者侧身躺下或让头侧一边，防嘔吐物吸入或嗆到，保持呼吸道通暢。
• 在意識未完全清醒前，請勿離開或餵食。
• 人工引流管可於表皮觸摸感覺到，宜避免擠壓；勿強力的碰撞頭及腹部，以免分流管移位或破損；手術傷口保持乾淨，避免抓傷感染。
• 若有下列情形發生，如嘔吐、腹瀉、發燒、不安、頭痛、抽搐、呼吸異常及分流管經過之處異常紅腫、熱痛時，請儘速就醫。

文献参考

• 卫福部彰化医院