苯丙酮尿症患儿饮食指南：守护“特殊天使”的成长之路

苯丙酮尿症患儿饮食指南：守护“特殊天使”的成长之路

引用

搜狐

1.

https://m.sohu.com/a/859064732_121118851/?pvid=000115_3w_a

苯丙酮尿症（PKU）是一种罕见的遗传性代谢疾病，主要由于苯丙氨酸羟化酶缺乏，导致苯丙氨酸代谢异常。对于PKU患儿来说，科学合理的饮食管理是控制病情、保障健康成长的关键。本文将为您详细介绍PKU患儿在不同成长阶段的饮食注意事项和管理原则。

苯丙酮尿症（PKU）是一种由于苯丙氨酸羟化酶缺乏，致使苯丙氨酸（Phe）代谢异常的疾病。对于PKU患儿而言，饮食治疗堪称控制病情的关键环节。上期我们对 PKU 宝宝饮食有了初步探讨，本期将深入剖析这些特殊宝宝在成长过程中的食物选择细则。

饮食治疗的核心原则与挑战应对

PKU 患儿因体内苯丙氨酸羟化酶活性不足，无法正常代谢苯丙氨酸，从而使其在体内蓄积并产生毒性。故而，饮食治疗的核心在于严格控制苯丙氨酸的摄入，同时确保患儿能获取充足的营养以支持生长发育。随着患儿年龄增长，天然饮食的诱惑逐渐增加，治疗依从性下降，特殊奶粉需求量减少，饮食治疗面临严峻挑战。

为满足蛋白质需求并精准控制血苯丙氨酸浓度，可选用无苯丙氨酸蛋白粉和（或）奶粉，以此减少天然蛋白质的摄取。依据个体耐受量，精心挑选不同苯丙氨酸含量的天然食物，构建个性化饮食方案。在日常饮食规划中，坚决规避苯丙氨酸含量较高的食物，诸如肉、乳酪、鱼、面粉、坚果、豆制品等；适量纳入苯丙氨酸含量中等的食物，像大米、牛奶、土豆等；多多选用苯丙氨酸含量较低的淀粉类食物、水果、蔬菜等。