换牙都有可能致命？“玻璃人”如何正确预防和处理出血？
换牙都有可能致命？“玻璃人”如何正确预防和处理出血？
血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病，患者因缺乏特定凝血因子而容易出血不止。这种疾病虽然无法根治，但通过及时补充凝血因子等治疗手段，可以控制病情。让我们一起了解血友病的相关知识，关爱这些"玻璃人"。
血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。
根据缺乏的凝血因子的种类不同，可分为血友病A和血友病B，分别为凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致。患者出血及并发症的严重程度与其凝血因子活性水平相关。
血友病A、B均属X染色体连锁的隐性遗传性疾病，发病与性别有关，一般男性患病，女性多为致病基因携带者。
正常男性性染色体组成为一条X和一条Y（XY）。该X染色体上的基因发生突变就可能出现临床症状，即为血友病患者；女性有两条X染色体（XX），一条染色体上的基因发生突变，另一条没有突变，一般没有临床症状，即为血友病基因携带者。
中山大学孙逸仙纪念医院血液内科主任聂大年介绍，血友病与生俱来、伴随终生，目前尚无成熟的根治方法。血友病患者急性出血时，最重要的是止血，及时补充凝血因子。出血时处理要遵循PRICE原则：制动、休息、冷敷、压迫、抬高，及早到附近的专业医疗机构接受治疗。
凝血因子替代治疗，这是最有效的止血和预防出血的措施。可喜的是，近年来，国内外在血友病基因治疗领域取得了突破性进展，为血友病患者带来了新的希望。
血友病患者需要注意：
- 培养良好饮食习惯，合理膳食，均衡营养，控制体重。
- 注重牙齿和牙龈保健，防止龋齿和牙龈疾病导致出血。
- 避免剧烈运动如足球、篮球、拳击等，鼓励进行非接触式运动，如游泳、骑自行车、散步等；户外活动要随身携带紧急止血药物和物品确保安全。
- 避免各种外伤，包括非必须的静脉注射及肌肉注射。
- 未经医生许可，禁止服用阿司匹林、布洛芬、双氯芬酸等非甾体类解热镇痛药，以及所有可能影响血小板功能的药物。
- 定期前往血友病诊疗中心接受综合关怀团队的诊疗与随访，在医生指导下进行有计划的家庭治疗。
聂大年表示，做好优生优育是血友病最有效的预防措施。高风险人群应在孕前、产前主动接受遗传咨询、基因检测和产前诊断等服务。
高风险人群包括血友病患者、致病基因携带者及有血友病孕产史或家族史的夫妇。在孕前应接受遗传咨询及生育指导，进行基因检测和妊娠风险评估。怀孕后尽早进行产前诊断，明确胎儿是否携带致病基因。有孕育血友病儿风险的生育家庭，可选择在胚胎植入前进行遗传学检测技术助孕，详情请咨询辅助生殖专家。