不容忽视的听性脑干反应(ABR)检查
不容忽视的听性脑干反应(ABR)检查
婴幼儿听力损失的发生率约为1～3.47例/1000例，婴幼儿时期听力损失往往不能及时发现，很多家长等到孩子2-3岁时言语发育迟缓才来就诊，此时再进行干预已错过学语言的最佳时期。先天性听力损失的患儿在交流、认知、学习能力，以及社会情感等方面均落后于听力正常儿童，严重者可导致聋哑，给家庭和社会带来沉重的负担。近年来，三甲医疗机构及妇幼医院必需具备新生儿筛查的条件，听力成为新生儿健康水平的主要检测项目之一。
什么是听性脑干反应（auditory brainstem response, ABR）？
ABR是通过头皮电极记录听神经和脑干通路对于瞬态声刺激信号的一系列短潜伏期听觉诱发反应，是用来诊断听神经和脑干病变的电生理测试方法。⽬前公认的⽤于诱发ABR的刺激声主要有两类，即短声（click）和短纯⾳（tone-burst）。
ABR是临床评估和术中监测听觉功能的一项重要工具，有稳定的潜伏期和阈值，需要孩子处在安静睡眠的状态下完成。ABR根据波潜伏期对听觉脑干通路的功能进行临床评估，以Ⅴ波反应阈作为评估患者中高频听阈的客观指标。主要用于婴幼儿早期听力损失的诊断与评估、鉴别精神性和器质性耳聋、辅助听神经瘤、听神经病等疾病的诊断。
什么时候做ABR？
三甲医疗机构及妇幼医院在初筛中通常进行耳声发射（otoacoustic emission, OAE)和/或自动听性脑干诱发电位（AABR, Automatic ABR）检查。AABR是用一个固定的声音强度进行测试，往往设置为35dB nHL，通过专用测试探头实现快速、无创的ABR检测方法，最后给出的结果分为“PASS”（通过）或“REFER”（不通过/转诊）。出生后48h到出院前听力初筛未通过，那么42天的听力复筛中建议再次进行AABR测试或OAE测试。具有听力损失高危因素的新生儿出现蜗后病变的风险较大，如果单纯使用OAE，可能会漏筛蜗后病变。因此具有听力损失高危因素的新生儿，最好采用OAE和/或AABR联合进行听力筛查，以免漏筛。
如果宝宝听力初筛和复筛都未通过的话，医生会建议在3月龄左右行ABR诊断性检查，倘若过早复查婴幼儿听觉神经通路发育尚未成熟，可能导致结果偏差。如果宝宝早产、低体重或者发育迟缓，需要在矫正月龄3个月甚至适当延后做ABR测试。
ABR报告的解读
一份ABR结果主要看三个信息：第一是看阈值；第二是看Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波（①是否分化②潜伏期③振幅④波间期）；第三是看双耳的对称性。通过ABR的峰潜伏期和波间潜伏期的测定有助于对从听神经到脑干听觉通路的病变进行定位诊断。
阈值指能分化波Ⅴ的最低刺激强度。成人ABR阈值为10dB（SL）左右，新生儿一个月时，阈值为30dB，六个月时为20dB，十二个月时为16dB，两周岁可达12dB，直到五周岁时才达到8dB，接近成人水平。临床上以波Ⅴ是否引出来确定ABR的阈值，click-ABRＶ波反应阈值≤35dB nHL被认为是ABR测试结果正常范围。短纯音（tone burst声）ABR和trip ABR具有频率特性，测试结果需要减去校正值才能作为听阈阈值参考。需要注意的是，由于ABR测试使用的是短声刺激，其代表的是2000-4000Hz频段的听力情况，且ABR一般采用小样本听力级，ABR反应阈值平均高于纯音听阈10-20dB。
总之，近年国内外专家强调了ABR测试对新生儿、学龄前儿童的应用价值。针对听力诊断异常或听力损失高危的婴幼儿，应进行定期随访。听力诊断异常的婴幼儿，3岁前每3~6个月随访并评估1次；通过新生儿听力筛查，但伴有听力损失高危因素的婴幼儿，3岁以内每年至少做1次诊断性听力学评估。对通过初/复筛但有高危因素的婴幼儿，以及未通过复筛但评估为正常听力范围的婴幼儿，在成长过程中发生迟发性听力损失的概率高于正常儿童，通常跟某些显性耳聋基因突变有关，应定期跟踪追访，建议每年至少1次直至6岁，一旦发现听性行为异常或怀疑有听力损失，应及时进行诊断。
参考文献
[1]World Health Organization. Deafness and hearing loss.
[2]World Health Organization. World Report on Hearing.
[3]World Health Organization. Deafness and hearing loss: Safe listening.
最新出版！
杨军主任主编—颞骨侧颅底解剖与手术图谱
杨军主任总主编—眩晕诊治丛书
杨军主任主编—耳源性眩晕自助手册
杨军、何景春译著
上海交通大学医学院附属新华医院听力障碍及眩晕诊治中心是上海市儿童听力障碍诊治中心、中残联及上海市人工耳蜗植入基地、卫健委新生儿听力筛查培训基地、卫健委助听器验配师培训机构、国际听觉与平衡学院（上海站）、新华-渥太华听力言语障碍诊疗中心，是华东地区规模最大、技术最全面的听力障碍及眩晕诊治中心之一。中心拥有医师5名，其中主任医师3名、主治医师1名、住院医师1名，博士4名、博导1名、硕导1名；还有9名技师，其中硕士3名。
中心率先在上海开设听力障碍及眩晕诊治专科门诊，并专门成立了眩晕内科和外科病房以及“眩晕疾病多学科”联合诊疗团队，为各类常见及疑难耳聋、耳鸣及眩晕患者提供全方位、个体化、综合性的诊断和治疗。目前中心拥有国内最完善的听力学及前庭功能检测、诊断和干预康复技术和设备。在婴幼儿及成人的听力疾病诊断及治疗方面，开展了系列的主客观听力学检查和人工助听干预技术，可以满足不同年龄段患者的精准诊治。在眩晕疾病诊治方面，相继开展了系列的国内领先水平的前庭功能检测技术，可以满足各类外周及中枢眩晕疾病的精确诊断及疗效评估。近年来学科发展迅速，致力于听力及前庭功能检测诊断和干预康复技术的规范化，提倡为各类耳聋耳鸣眩晕患者提供全方位、专业化和优质的一条龙模式服务。
优势特色
各类眩晕疾病的内外科综合诊治
各类前庭功能检测技术
婴幼儿全频率段听力测试及评估
成人及儿童各种难治性听力障碍疾病的诊治
人工耳蜗植入的人工听觉技术
婴幼儿及老年人助听器验配
先天性耳聋分子遗传学临床诊断与咨询
新华医院听力眩晕微信平台依托新华医院耳鼻咽喉头颈外科听力障碍及眩晕诊治中心，自2014年开通以来，受到了同行及患者的广泛关注。2018年获得“上海市科学技术委员会科普项目（项目编号：18dz2307400）”资助，影响力得到极大提升，成为兼具科学性、知识性与趣味性的听力眩晕医学领域科普微信公众平台。
开展的各项专业技术
1.系统和全面的听力学检查技术，开展目前国内最全面、最先进的各项听力学评估检测方法，如常规纯音及高频纯音听阈测试、声导抗及宽频声导抗测试（WBT）、咽鼓管功能测试（TMM）、言语测听（包括噪声环境下言语测听）、婴幼儿视觉强化测听和游戏测听等行为测听、听性脑干反应（ABR）、骨导ABR、频率特异性ABR（tb-ABR）、耳声发射、多频稳态诱发电位（ASSR）、耳蜗电图（EcochG）、耳蜗微音电位（CM）、皮层听觉诱发电位（CAEP）等。开展侧颅底手术中的听觉监护和耳蜗植入术中的电刺激诱发的听觉脑干反应（EABR）。
2.系统而全面的前庭功能检查，拥有完备和先进的前庭及平衡功能障碍检测系统：包括眼震电/视图、主观垂直/水平试验、冷热实验、视频头脉冲试验（vHIT）、甩头抑制试验(SHIMP)、多种刺激方式（气导声刺激、骨导振动刺激、直流电刺激和Tap刺激）诱发的颈肌和眼肌前庭诱发肌源电位（cVEMP和oVEMP）检查。
3.接受各医疗机构听力筛查未通过的转诊婴幼儿，进行早期诊断、早期干预。精准验配婴幼儿助听器，通过听觉言语评估量表、视觉强化测试、游戏测试等手段评估验配效果以达到助听后最佳效果。建立了完善的婴幼儿个体化家庭康复指导模式。
4.根据听力状况，为先天性耳聋、人工耳蜗植入前的儿童，以及各种原因导致的听力下降的成人验配及调试助听器，开展专业的老年人助听器验配工作，具备完善的助听器验配后随访制度，通过验配前的听觉言语评估及验配后的声场测试等，为儿童及老年人提供优质周到的听力康复指导和助听器日常维护服务。
5.人工听觉植入前评估和植入术后调机，开展适合不同类型听力损失的人工听觉植入项目，包括人工耳蜗、骨锚式助听器（BAHA）和骨桥（Bone bridge）、中耳植入等植入前听力学综合诊断评估。开展人工耳蜗植入术中客观检测、人工耳蜗植入术后调机。对人工听觉植入患者制订术后系统、个性化的调机方案，对患者分阶段进行效果评估。结合听觉言语评估量表、行为测听等，完善对听觉言语家庭康复的指导。
6.开设耳聋基因诊断与遗传咨询门诊。近年来为逾2000例先天性耳聋患者及其家属提供了耳聋基因诊断、产前诊断及婚育指导，与市科委、卫健委、残联合作，针对上海地区遗传性耳聋不同目标人群分别确定了耳聋基因突变图谱，确立了常见致聋基因筛查和产前诊断的多种策略，建立适应多种样本来源、不同技术特点、多层面检测验证的遗传性耳聋常见致病基因诊断技术体系，为遗传性耳聋的预防和诊断提供了有力的技术保障。
7.制订梅尼埃病序贯性治疗流程、以及个体化综合性的诊治方案，建立“耳内科与耳外科”的联合模式，治疗“难治性梅尼埃病”。
8.建立基于移动互联网的个体化远程指导的前庭康复平台，为患者制定个性化的前庭康复方案，并实时在线进行前庭康复训练指导、定期在线评估及随访，满足各类眩晕患者的前庭康复诊疗。
9.良性阵发性位置性眩晕（BPPV）的诊断和复位，开展BPPV的临床诊断及手法复位治疗；良性阵发性位置性眩晕治疗仪，通过1080P全高清眼震视频采集，记录清晰实时眼震变化，精准定位6个半规管耳石情况，并根据病变部位进行典型及难治性耳石的复位治疗，使诊断和治疗更加准确、安全和有效。
10.听觉-口语法（AVT）治疗。上海交通大学医学院附属新华医院听力障碍及眩晕诊治中心于2017年与加拿大渥太华大学合作成立新华-渥太华听觉言语康复诊疗中心，专业化开展先天性耳聋患儿助听器佩戴或人工耳蜗植入后的AVT康复训练。AVT是目前针对听障婴幼儿童非常有效的一种听觉言语康复训练方法，融合了听觉、言语、语言、认知和沟通五大训练元素，注重个体化的、全面的、综合性的言语康复训练，强调婴幼儿早期干预的重要性，遵循以“家庭”为中心的康复指导原则；通过对婴幼儿童早期助听干预后听觉技能的培养和建立，以期获得全面的听觉-言语-语言和认知能力的发展，回归主流社会。