侵袭性T细胞淋巴瘤的诊断、风险分层和治疗（2024更新）
侵袭性T细胞淋巴瘤的诊断、风险分层和治疗（2024更新）
侵袭性T细胞淋巴瘤是一类起源于胸腺后淋巴细胞的恶性肿瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的15%-20%。这类疾病具有高度异质性，不同亚型的预后差异显著。随着基因组学研究的进展，我们对T细胞淋巴瘤的认识不断深入，新的分子标志物和治疗策略正在被开发和应用。本文基于《American Journal of Hematology》最新发表的综述，系统介绍了侵袭性T细胞淋巴瘤的诊断、风险分层和治疗方案，为临床医生和患者提供了重要的参考信息。
外周 T 细胞淋巴瘤 (PTCL) 起源于胸腺后淋巴细胞，占所有侵袭性非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 的15%-20%，具有异质性临床病理学表现，与侵袭性 B 细胞淋巴瘤相比，它们在标准化疗下预后较差。其中间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL) 的生存率较高，PTCL（非特指型，NOS）和血管免疫母细胞淋巴瘤 (AITL) 的预后较差。在最近第五版（2022年）WHO血淋巴肿瘤分类 (WHO-HAEM5) 中，根据临床和病理学特征以及全基因组测序的分子学数据，将34种成熟 T 细胞和 NK 细胞肿瘤分为9种类型。基因表达谱 (GEP)的新进展也发现了不同的分子学特征，可以定义预后并引导更合理的治疗策略。
《American Journal of Hematology》近日发表综述，阐述了侵袭性T细胞淋巴瘤的诊断、风险分层和治疗，现翻译全文供参考，共1.3万字，水平有限如有错误敬请谅解。
表1比较了第4版和第5版 WHO 的命名差异，并列出了在常见 PTCL 亚型中具有预后意义的基因组改变(genomic alterations)。该文还强调了最新的基因组结果及相关的治疗机会，且它们正在迅速被纳入 PTCL 的治疗范例中。
本文原文来自《American Journal of Hematology》