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反复眨眼、挤眼、睁不开眼，竟是梅杰综合征！

创作时间:

作者:

@小白创作中心

反复眨眼、挤眼、睁不开眼，竟是梅杰综合征！

引用

来源

http://m.jiank.com/cjxw/content_0216966727.html

梅杰综合征是一种罕见的神经系统运动障碍性疾病，主要表现为双眼、面部、下颌及颈部肌肉的不自主痉挛或异常运动。这种疾病可能会影响患者的生活质量，但通过规范治疗可有效控制症状。

在功能神经外科有一种疾病叫梅杰综合征，发病的初期很多患者表现为反复眨眼、挤眼、睁不开眼、眼睛干涩等情况，眼科就诊后又排除了眼睛本身的疾病，多方就诊疗效甚微，这种疾病可能是梅杰综合征。

梅杰综合征(Meige综合征)，法国的神经病学家Henry Meige最初在1910年发表的论文中详细描述了这种疾病的临床症状，包括眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍‌。目前又称眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征,是一种罕见的神经系统运动障碍性疾病,属于局灶性或节段性肌张力障碍。它主要表现为双眼、面部、下颌及颈部肌肉的不自主痉挛或异常运动,常对患者的生活质量造成显著影响。

梅杰综合征的症状表现

眼部症状:

眼睑痉挛:双眼频繁眨眼、睁眼困难,严重时可导致功能性失明(尽管视力正常,但因无法睁眼影响视物)。可能伴随对强光、风吹等刺激症状加重。也会伴随着失眠、焦虑、忧郁等情况出现症状加重。

面部及口下颌症状:随着疾病的发展,部分患者会伴有面部的症状。

面部肌肉抽搐(如皱眉、挤眼、鼻翼扇动)。
下颌不自主运动:咬牙、磨牙、噘嘴、张口或下颌偏斜。
部分患者可能出现舌肌痉挛,影响吞咽或说话。

颈部症状:

颈部肌肉痉挛导致头部不自主前倾、后仰或扭转。症状严重也可以影响到肢体。

其他特点:

症状在情绪紧张、疲劳或强光下加重,睡眠时消失。
在放松或休息、言语、唱歌、打哈欠、咬牙签等情况下上述症状会缓解。
病程呈慢性进展,早期可能被误诊为“干眼症”或“面肌痉挛”。

梅杰综合征的病理因素

目前尚未完全明确,可能与以下因素有关:

基底节区功能障碍:大脑控制运动的区域(如基底节、丘脑)异常。
遗传因素:少数病例有家族史。基因水平研究发现脑源性生⻓因子(BDNF)基因单核苷酸多态性(Val66Met)可能增加眼睑痉挛的患病⻛险。
环境或药物诱发:长期使用抗精神病药物、头部外伤、精神压力等可能为诱因。比如奥氮平会引起Meige综合征,偏执型精神分裂症患者服用奥氮平后出现眼睑障碍、口下颌肌张力异常等症状,而改为苯海索、氯硝西泮后症状消失。
创伤因素:大多数Meige综合征患者都有与其肌张力障碍部位相关肌肉创伤史。头面部外伤如鼻骨骨折等可能会引起Meige综合征,这被认为是遏制疼痛的机制导致的肌张力异常。另外,口腔外科操作也可以引起Meige综合征。面部整形或美容手术可能会触发Meige综合征。某些精神心理应激事件也可诱发Meige综合征。

梅杰综合征的诊断方法

临床诊断为主:通过症状观察和病史采集,需排除其他疾病(如重症肌无力、帕金森病、迟发性运动障碍等)。
辅助检查:

(1)头颅MRI/CT:排除脑部结构异常。
(2)肌电图(EMG):评估肌肉异常电活动。
(3)基因检测(少数疑似遗传病例)。

梅杰综合征的治疗手段

药物治疗:

(1)肉毒素局部注射:首选疗法,通过阻断神经肌肉信号缓解痉挛(效果可持续3-6个月)。
治疗原理:通过注射肉毒杆菌毒素阻断神经肌肉传导,缓解肌肉痉挛。
(2)口服药物:抗胆碱药(如安坦)、苯二氮䓬类(如氯硝西泮)、多巴胺受体拮抗剂等,但疗效有限。
①苯二氮卓类药物:如氯硝西泮,用于缓解肌肉痉挛和焦虑。
②抗胆碱能药物:如安坦,用于减少肌肉不自主收缩。
③多巴胺能药物:如左旋多巴,用于部分患者,效果因人而异。
④其他药物:如巴氯芬、加巴喷丁等,可能对部分患者有效。

手术治疗:

脑深部电刺激术(DBS):对药物和肉毒素无效的重症患者,可能通过植入电极调节异常脑电活动。
原理:通过植入大脑中的电极发放高频电刺激到控制运动的相关神经核团(苍白球内侧部-GPi、丘脑底核-STN等),电刺激信号会干扰异常神经电活动,将运动控制环路或紊乱的神经递质恢复到相对正常的功能状态,从而达到减轻患者运动障碍症状、提高生活质量的目的。有学者报道应用苍白球DBS治疗改善率能够达到66%-94%。

物理与康复治疗:

物理治疗改善颈部症状,心理干预缓解焦虑抑郁。
(1)康复训练:通过面部肌肉的放松训练、按摩等方法,帮助缓解肌肉紧张和痉挛。
(2)生物反馈疗法:通过生物反馈设备,帮助患者学会控制肌肉活动,减少不自主收缩。

心理治疗:

(1)心理支持:梅杰综合征可能对患者的心理状态产生影响,心理治疗可以帮助患者应对焦虑、抑郁等情绪问题。
(2)认知行为疗法(CBT):通过改变患者的认知和行为模式,减轻症状对生活质量的影响。

生活方式调整:

(1)避免诱因:如压力、疲劳、强光等可能诱发或加重症状的因素。
(2)保持健康作息:规律作息、适度运动、均衡饮食有助于改善整体健康状况。

其他治疗:

(1)针灸:部分患者通过针灸治疗获得一定程度的症状缓解。
(2)中医治疗:根据中医理论,采用中药、推拿等方法进行调理。

上海市中医医院神经外科杜秀玉主任团队通过多年的经验摸索,对于难治性梅杰综合征使用脑深部电刺激结合中药治疗这种中西医结合的模式取得了良好的治疗效果。

梅杰综合征的注意事项

若出现持续眼睑痉挛合并面部、下颌异常运动,建议尽早就诊,避免延误治疗。保持情绪稳定、避免疲劳和强光刺激也有助于缓解症状。

梅杰综合征的治疗需要多学科协作,通常以肉毒杆菌毒素注射为首选,结合药物、物理治疗和心理支持等综合手段。对于难治性病例,可考虑手术治疗。患者应在医生指导下选择合适的治疗方案,并定期随访调整治疗策略。

梅杰综合征的鉴别诊断

梅杰综合征应该与以下疾病鉴别

面肌痉挛:多为单侧发病,俗称“面抽”,主要以一侧眼睑、面部、口角肌肉阵发性的不自主的抽搐为特点,在情绪激动或紧张时症状加重,严重时可出现睁眼困难、口⻆歪斜以及耳鸣或耳内搏动样杂音。两侧同时发病的患者极为少见。多数面肌痉挛病因较明确,80%~90%是由桥小脑⻆区血管压迫面神经根部引起,还有部分患者可能由该区域的肿瘤、囊肿或其他病变引起。MRI检查可以发现大部分面肌痉挛患者的病因。主流的治疗方式是面神经微血管减压手术,根治率较高,部分患者通过肉毒素肌肉注射、针灸治疗等方法缓解。
干眼:又称为⻆结膜干燥症,是一种常⻅眼科疾病。是由于泪液分泌不足或蒸发过多,导致泪液的量和质量、泪液自然的流动性这几项中的任何一项出现异常,都会引起泪膜不稳定和(或)眼表损害,从而导致眼不适症状及视功能障碍,患者常会出现眼疲劳、异物感、干涩感等症状,这样的一类疾病被称为干眼。干眼包括干眼症、干眼病和干眼综合征。如果患者没有干眼的其他体征和损害,只要经过休息或短暂应用人工泪液就能恢复正常的干眼,此为干眼症。干眼症除了眼睛不适,一般不会出现口面部的异常活动和抽搐。
抽动症:儿童及青少年多见,可以表现为不自主的、突发的、快速的、重复的、无节律性的多部位、形式多种多样的运动性抽动。面部的表现包括不自主的眨眼、反复挤眼等情况。若伴一种或多种爆发性的、不自主的发声和秽语,则被称之为抽动秽语综合征。有些患儿在不自主抽动后,逐渐产生语言运动障碍,部分患儿还可产生模仿语言、模仿动作、模仿表情等行为。该病还可引起心理行为障碍等并发症,以强迫症和注意缺乏与多动障碍多⻅。
三叉神经痛:三叉神经痛是一种由于三叉神经受到压迫、刺激或神经变性等影响后出现的一侧(或双侧)面部针扎样、电击样、撕裂样阵发性短暂的剧烈疼痛,严重时可伴有面部肌肉抽搐。梅杰综合征有时侯也会出现面部疼痛症状,但是疼痛感没有这么强烈。
眼皮跳:眼部肌肉(上眼皮和/或下眼皮)不自主的收缩、抽动引起的症状,可以是一过性或间断性,也可以持续存在甚至不断进展,原因多样,眼皮跳可分为生理性和病理性两种类型。占绝大多数。通常是在用眼过度(如⻓时间面对电脑)、劳累(如睡眠不足)、精神过度紧张(如考前压力大)或者烟酒过度等情况下出现。跳动单次出现或数次连续出现但持续时间较短,跳动幅度较小,且往往局限于单侧或双侧的眼周软组织,多可自行缓解。程度比梅杰综合征轻,一般不会太影响工作和生活。
重症肌无力:可伴有睁眼困难的症状,一般是提上睑肌肌力异常,常有晨轻暮重现象,新斯的明试验阳性。而梅杰综合征为眼轮匝肌痉挛收缩导致的反复闭眼或眨眼,其提上睑肌是正常的。