异位ACTH综合征的病因是什么

异位ACTH综合征的病因是什么

异位ACTH综合征（Ectopic ACTH Syndrome，EAS）是一种罕见但严重的内分泌疾病，主要表现为体内非垂体肿瘤异常分泌促肾上腺皮质激素（ACTH），导致肾上腺过度分泌皮质醇，进而引发库欣综合征。这种疾病可能引起高血压、体重增加、糖尿病、皮肤变薄和肌肉无力等症状，需要及时识别和治疗。

异位ACTH综合征的主要病因

异位ACTH综合征的主要病因是体内非垂体肿瘤异常分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）。这种综合征导致异常高的ACTH水平，引起肾上腺过度分泌皮质醇，最终引发库欣综合征。以下列出主要病因：

1. 小细胞肺癌：大约50%的病例与小细胞肺癌相关。这类癌症细胞能够异常分泌ACTH。

2. 类癌肿瘤：约10-15%的EAS病例与类癌肿瘤有关，这些肿瘤通常发生在支气管、消化道或胰腺。

3. 胸腺肿瘤：包括胸腺类癌和胸腺癌，约占总病例的10%。

4. 胰腺肿瘤：如胰岛素瘤或胰腺类癌，可以是EAS的一个原因，尽管较为少见。

5. 甲状腺髓样癌：这类癌症也可能分泌ACTH，但比例相对较低。

这些肿瘤通过产生ACTH扰乱了身体的正常激素平衡，导致皮质醇过量分泌。EAS患者可能表现出高血压、体重增加、糖尿病、皮肤变薄和肌肉无力等症状，需要及时识别和治疗。

本文作者为南京市第一医院内分泌科副主任医师沈赟。