G6PD缺乏症的临床表现

G6PD缺乏症的临床表现

引用

39健康网

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http://xy.39.net/a/241025/o5u9rnc.html

G6PD缺乏症的临床表现包括溶血性贫血、乏力、黄疸、尿色加深、发热等症状，如果出现这些症状，建议患者及时就医进行血液检查以确诊。

1.溶血性贫血
G-6-PD基因突变导致G-6-PD酶活性降低，红细胞膜稳定性下降，在氧化剂作用下发生破裂，引发溶血性贫血。溶血主要发生在骨髓造血微环境和周围血液中，伴随血红蛋白尿的发生。

2.乏力
由于遗传性或获得性G-6-PD缺乏导致红细胞破坏加速，造成贫血，患者会出现乏力的症状。乏力可能源于贫血引起的组织缺氧状态。

3.黄疸

G-6-PD缺乏症可引起红细胞寿命缩短，导致溶血，此时胆红素代谢异常，出现黄疸现象。黄疸通常表现为皮肤和眼白部分发黄，是由于胆红素水平升高所致。

4.尿色加深
G-6-PD缺乏症会导致红细胞破坏增加，释放出血红蛋白，经过代谢后形成含铁血黄素，随尿液排出而使尿液颜色加深。这种变化可能表明存在溶血过程，需要进一步评估。

5.发热
当G-6-PD缺乏症患者受到感染时，免疫系统会启动防御机制对抗病原体，这可能会导致体温上升。发热通常是由感染性疾病所引起的，但并非所有感染都伴有发热，因此需考虑其他因素以确定原因。

针对上述症状，建议进行血常规、高铁血红蛋白还原试验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定等检查。患者可在医生指导下通过药物治疗缓解不适症状，如遵医嘱使用叶酸片、维生素B6片等。对于G-6-PD缺乏症患者，应避免摄入已知诱发溶血的食物和药物，保持充足休息，避免剧烈运动，以减少溶血风险。