杀死乔布斯的不是胰腺癌，而是这种罕见病

杀死乔布斯的不是胰腺癌，而是这种罕见病

神经内分泌肿瘤是一种罕见但复杂的疾病，其临床表现多样且容易被误诊。据统计，中国每年新增病例约7万例，现存患者数量超过30万。这种疾病可以发生在身体的多个部位，其中70%的病例发生在胃肠和胰腺。本文将为您详细介绍这种疾病的定义、临床表现、诊断难点和治疗方案。

什么是神经内分泌肿瘤？

神经内分泌肿瘤是一类起源于干细胞且具有神经内分泌标志物、能够产生生物活性胺和（或）多肽激素的肿瘤。其病因尚不十分明确，绝大多数病人与遗传无关，仅5%的病人有遗传背景，也没有性别差异，并且病人年龄跨度很大，有七十多岁发病的老人，也有十多岁的少年。

研究发现，神经内分泌细胞遍布全身各处，可以分泌出几十上百种激素，所以它可以起源于身体的各个器官，胃肠、肺、胰胆、胸腺以及皮肤等多个器官都可以生长，发病部位相当广泛。其中，发生在胃肠、胰腺部位的神经内分泌肿瘤占到70%。

神经内分泌肿瘤的临床表现

神经内分泌肿瘤的临床表现多样，容易被误诊。常见的症状包括：

• 反复莫名其妙发生低血糖
• 腹泻、消化道溃疡
• 身上起奇形怪状的皮疹，面部皮肤无端出现潮红
• 体检发现胰腺、胃肠、肝脏等部位有肿物占位，且影像检查显示这种占位血供丰富

由于症状多样且不典型，只有大约20%的神经内分泌肿瘤患者具有典型症状，还有80%的肿瘤默默长大，并不表现出明显的症状。不少病人从发病到确诊，都历经坎坷——有的因为反复低血糖长期在内分泌科治疗，有的因为反复消化道出血当普通消化性溃疡治疗，也有因为反复出现腹泻、腹痛被诊断为胃肠炎，还有的被误诊为胃癌、胰腺癌。

神经内分泌肿瘤的诊断和治疗

神经内分泌肿瘤的诊断较为困难，患者平均需要5年才能得到确诊。目前，国内各大肿瘤专科医院高度重视神经内分泌肿瘤多学科诊治，医生“抽丝剥茧”地探查，越来越多病人得到确诊，治疗手段取得了进展和突破。

神经内分泌肿瘤的治疗手段有很多，包括内镜手术和外科手术治疗、放射介入治疗、放射性核素治疗、化学治疗、生物治疗、分子靶向治疗等。究竟选择哪一种治疗手段，主要取决于肿瘤的分级、分期、发生部位以及是否具有分泌激素的功能。

由于诊断的延误，超过60%的神经内分泌肿瘤患者诊断时已处于晚期，丧失了手术切除的机会。目前主要采用生物疗法、生长抑素类似物（SSA）类药物等方式，帮助抑制肿瘤生长。如今治疗神经内分泌肿瘤的药物也在不断更新，进一步增强医生和患者的信心。

值得一提的是，今年4月，新获批的用于治疗胃肠胰神经内分泌肿瘤适应症的醋酸兰瑞肽缓释注射液首张处方已开出。该药是目前全球唯一获批可进行深部皮下自我注射的生长抑素类似物（SSA）类药物，是针对不可切除和/或转移性胃肠胰神经内分泌肿瘤的一线药物治疗选择，帮助改善患者的生存质量。

中山大学附属第一医院肿瘤介入科王于教授