吉兰-巴雷综合征的诊治要点，看完这篇全清楚了！（附治疗流程图）

吉兰-巴雷综合征的诊治要点，看完这篇全清楚了！（附治疗流程图）

吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种严重的自身免疫性疾病，主要影响周围神经系统，可导致肌肉无力和感觉障碍。虽然GBS的发病率相对较低，但其病情进展迅速，严重时可危及生命。本文将从流行病学、病理生理学、临床特征、诊断标准、治疗方案及预后等多个方面，为您全面解析这一疾病。

流行病学

• 每年新增约10万例GBS病例。
• 年发病率在不同国家存在差异，日本最低（0.44/10万人），孟加拉国最高（3.25/10万人）。
• 存在季节性变化，常在传染病爆发后出现病例高峰，尤其是与空肠弯曲菌、寨卡病毒相关。
• 老年人更容易受到影响，发病高峰在50至70岁之间，男女比例为1.5:1。

病理生理学

GBS的病理生理学可分为两个关键阶段：

1. 免疫触发的始动
2. 免疫介导的轴突和/或髓鞘破坏

传统上，GBS分为两种形式：急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）和急性运动轴突神经病（AMAN）。但新的EAN/PNS指南不再支持AIDP和AMAN之间的区别。

前驱感染

大多数GBS患者在发病前有胃肠道或呼吸道感染症状，其中空肠弯曲菌是最常见的致病诱因。

临床特征和诊断标准

临床特征

• GBS表现为急性、快速进展的四肢弛缓性瘫痪，深部肌腱反射缺失或减少。
• 患者通常在10～14天内达到疾病高峰，症状很少在4周后出现再进展。
• 脑脊液白蛋白细胞学分离（蛋白水平升高和白细胞计数正常）是GBS的标志。

诊断标准

• 脑脊液检查可见蛋白水平升高，白细胞计数正常。
• 电生理学检查可发现H反射缺失。

鉴别诊断

需要与其他周围神经病变疾病进行鉴别，如慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）等。

治疗

目前，GBS的主要治疗手段包括静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和血浆置换（PLEX）。

• IVIg和PLEX在发病后2～4周内开始治疗效果最佳。
• IVIg和PLEX的治疗效果相当，但IVIg更易实施且不良反应较少。
• 不建议使用皮质类固醇治疗GBS。

预后

• 大约80%的患者最终能独立行走，超过50%的患者在一年内恢复到之前的基线水平。
• 约10%的患者需要长期机械通气，超过10%的患者会留下严重残疾。
• 负面预后因素包括年龄>60岁、病情进展迅速、入院时病情严重等。

本文仅供医疗卫生专业人士参考