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空蝶鞍综合征

创作时间:

作者:

@小白创作中心

空蝶鞍综合征

引用

来源

https://m.youlai.cn/baike/disease/eofs2Uzedd.html

空蝶鞍综合征是指蛛网膜下腔离开正常的生理位置而疝入蝶鞍或蝶鞍内为变性囊泡所占，使垂体受压变形及蝶鞍扩大引起的一组综合征，临床表现主要为肥胖、头痛、视力障碍等，治疗可进行内科保守治疗，严重者可行手术治疗，空蝶鞍综合征分原发性和继发性两种，原发性原因尚不清楚，可能是因鞍膈发育不全，鞍膈孔过大致蛛网膜疝入垂体窝所致；继发性者则是由于手术、放疗或垂体梗死、坏死后鞍内容物减小，鞍上蛛网膜囊突入鞍内所致。

就诊科室

内分泌科、神经内科、神经外科

是否医保

是

英文名称

empty sella syndrome

疾病别称

空鞍症

是否常见

是

是否遗传

否

并发疾病

内分泌功能紊乱、垂体功能低下

治疗周期

视具体病情而定

临床症状

头痛、肥胖、视力障碍

好发人群

经产妇、有家族史者

常用药物

甘露醇、激素

常用检查

内分泌功能试验、CT扫描及磁共振成像

疾病分类

原发性空蝶鞍综合征

空蝶鞍综合征的发生原因尚未充分明确，可能与先天性鞍隔发育缺陷、颅内压增高等因素有关。

继发性空蝶鞍综合征

一般指鞍内肿瘤经手术或放射治疗后引起者，尤其是伴有颅内压增高时，不论是否伴有脑积水都可引起继发性空蝶鞍综合征。

病因

空蝶鞍综合征的病因和发病机制较为复杂，至今未完全阐明。可能是先天性鞍隔发育缺陷、肿大的垂体缩小后发生空蝶鞍引起的，好发于40岁作右的女性、经产妇者、有家族史者，鞍内手术史、肥胖等因素容易诱发。

主要病因

原发性空蝶鞍综合征

病因至今尚未完全阐明，主要与下列因素有关。
鞍膈的先天性解剖变异：鞍膈不完整或缺如时，在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下隙疝人鞍内。
脑脊液压力：尤其是慢性颅内压增高可造成空蝶鞍。
鞍区蛛网膜粘连：是本病发生的重要因素之一。
内分泌因素：在妊娠期垂体呈生理性肥大，可增大2~3倍，多胎妊娠时尤为明显，妊娠中垂体变化有可能把鞍膈孔及垂体窝撑大，而分娩后垂体逐渐回缩，使鞍膈孔及垂体窝留下较大的空间，有利于蛛网膜下隙疝人鞍内。原发性空蝶鞍多见于多胎妊娠的中年妇女可能与此有关。有内分泌靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退或衰竭者垂体可增生肥大，用相应靶腺激素替代治疗后，可使增生的垂体回缩，从而产生空蝶鞍。
年龄因素：40岁以后随年龄的增加空蝶鞍的发生率明显增高。

继发性空蝶鞍综合征

垂体瘤手术或放射治疗后引起局部粘连或肿瘤坏死，可牵引蛛网膜下隙疝入垂体窝内。
垂体肿瘤梗死、卒中或退变，临床可见鞍内疝与垂体肿瘤共存。
继发于Sheehan综合征，常同时伴有甲状腺功能减退和慢性肾上腺皮质功能减退表现。
继发于淋巴细胞性垂体炎，使垂体萎缩而形成空蝶鞍综合征。
特发性颅内高压常导致失明，有时并发ESS。
偶尔在用GnRH给垂体瘤病人做垂体储备功能试验时或在治疗中可诱发部分性ESS。

诱发因素

鞍内手术史的患者

手术过程容易损伤鞍膈孔和垂体窝。

肥胖

肥胖的人群容易引起颅内压升高，进而导致蛛网膜下腔疝入垂体窝。

流行病学

空蝶鞍综合征女性多见，占本病患者的80％~90％，发病平均年为40岁左右，经产妇常见，肥胖者居多，儿童比较罕见。

好发人群

40岁作右的女性。
经产妇者。
有家族史者。

症状

空蝶鞍综合征主要表现为头痛、肥胖、视力障碍等，严重者可出现内分泌紊乱、垂体功能低下等并发症。

典型症状

头痛

最常见的症状，1/3病人因头痛前来求治，故其发生率高于垂体腺瘤病人。头痛大多位于额眶部，无定时，可能是由于硬脑膜被牵扯所致，不伴有恶心、呕吐。

肥胖

常见，尤其是女性，占40%~78%，男性仅见于10%患者。通常伴糖耐量下降。肥胖可能与经产，饮食因素以及更年期有关。

视力障碍

见于38%患者。其中行视力减退者占30%，视野缺损12%，视乳头水肿10%，视神经萎缩10%。视野缺损的发生原因有别于垂体腺瘤鞍上扩展压迫视交叉所致，而是由于视交叉被压迫向下而牵拉入鞍内，有时Ⅲ脑室前部疝人鞍内，以致引起视神经扭曲，视交叉嵌塞在鞍背峭上导致不规则视野缺损﹐主要累及鼻侧或双鼻侧，或单鼻侧缺角等，亦可出现双颞侧偏盲。总之，不对称多变。

脑脊液鼻漏

部分患者脑脊液会从鼻腔内流出。

意识障碍

有些患者会出现嗜睡、昏迷、昏睡。

高血压

部分患者会出现血压在140/90mmHg以上，出现头晕的表现。

颅腔内压力升高

部分患者可出现头痛、呕吐、视乳头水肿的颅内高压三联征，但进展缓慢，属良性颅内高压。

内分泌功能

垂体被蛛网膜囊肿挤压向后紧贴在鞍背骨壁上，却具有良好的耐受性，这也是空鞍症的依据之一，故临床上大多数患者无明显内分泌功能障碍的表现，仅少数患者有全部或部分垂体前叶功能减退的症状。

并发症

内分泌功能紊乱

如腺垂体功能低下，是可以纠正的，应注意定期复查。

垂体功能低下

蛛网膜下腔疝入垂体窝后引起垂体受压所致。

就医

患者出现头痛、视力减退、视野缺损等症状时应到内分泌科、眼科、神经内科就诊，并进行MRI、内分泌功能试验等检查来确诊空蝶鞍综合征，本病注意与鞍内肿瘤、蛛网膜囊肿相鉴别。

就医指征

患者出现体重增加、头痛、视力减退、视野缺损等症状时，应及时于内分泌科就诊。
患者出现意识障碍、脑脊液鼻漏时，应立即拨打120急救电话。

就诊科室

大多患者优先考虑去内分泌科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症，如意识障碍、脑脊液鼻漏等，应及时去神经外科行手术治疗。

医生询问病情

因为什么来就诊的？
之前做过垂体手术吗？
有分娩史吗？
是否有以下症状？(如头痛、头晕、视力下降等症状)
既往有无其他的病史？

需要做的检查

内分泌功能试验

主要检测患者血中的催乳素、生长激素、性激素、抗利尿激素等，患者可表现为催乳素升高，其余激素水平降低，提示腺垂体功能降低。

CT扫描及磁共振成像

用于评估垂体结构是否正常，影像学上表现为特征性“漏斗征"。

眼科检查

空蝶鞍一般对视力无影响，但如疝较大导致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害、视野缺损(呈向心性缩小或颞侧偏盲)、单侧或双侧视盘苍白。

X线平片

结合气脑造影曾是空蝶鞍综合征的主要诊断方法，头颅X线侧位片显示蝶鞍扩大，严重者呈气球样变，但其密度分辨较低且要与其他鞍区病变区别，故其诊断价值有限，特异性较低而敏感性较高，而且造影时气体可进入鞍内。

MRI检查

诊断准确率最高，扫描图像于正中矢状位观察效果最佳，蝶鞍扩大或正常，显示鞍内呈长T1，长T2。脑脊液样信号，垂体左右径，前后径、上下径均有明显改变。垂体受压变薄，厚度≤3mm，向后下方移位，紧贴鞍底，呈短弧线状。冠状位观察垂体与周围组织的毗邻关系效果最佳，垂体柄居中，垂体呈向下浅弧形成“锚状”，可清晰地显示垂体与垂体柄，海绵窦、颈内静脉的关系。由于MRI具有无创性且可分别从矢状位，冠状位及横位等不同的方位观察垂体情况，对空蝶鞍综合征的诊断具有较高的特异性和敏感性，明显优于头颅X线侧位片及CT两种检查方法，目前已成为空蝶鞍综合征诊断的最佳影像学检查手段。

诊断标准

空蝶鞍综合征根据临床症状可以诊为本病，但确诊有赖于影像学检查，MRI检查的典型图像示鞍窝扩大，垂体萎缩变形，被脑脊液取代，增强扫描未见强化。重症患者垂体严重受压，被推移至后下方呈薄片状，垂体柄可深达鞍底，形成特征性的“漏斗征”。

鉴别诊断

鞍内肿瘤

X线表现按病变程度表现不一，蝶鞍扩大变形，呈杯形、球形或扁平形，若肿瘤不均匀增长，可出现双鞍底或双鞍背现象。

蛛网膜囊肿

因囊肿内含脑脊液，并可压迫脑室使之扩大，CT显示低密度影，注射造影剂后也无增强，因而易误诊为空蝶鞍，需借助脑池造影加以鉴别。

垂体瘤

垂体功能性细胞瘤有相应内分泌功能亢进表现，确定诊断需用CT扫描或MRI以明确增大的蝶鞍是肿瘤引起，或空蝶鞍所致。蝶鞍X线检查只能确定蝶鞍是否增大，但蝶鞍形状有时可有参考意义，空蝶鞍增大可呈球形，但蝶鞍扩大者不都是垂体瘤，尤其对无内分泌功能障碍者应与空蝶鞍鉴别。

治疗

空蝶鞍综合征的无症状者仅需定期观察，有症状者应行对症治疗，包括激素替代治疗等，必要时行手术治疗，其指征是顽固头痛、进行性视力下降、垂体功能低下、脑脊液鼻漏等。

治疗周期

空蝶鞍综合征的患者治疗周期需要视具体病情而定。

药物治疗

甘露醇

一种组织脱水药，主要降低颅内压，防止出现其他并发症。

激素治疗

即替代治疗，如果患者合并垂体功能低下时，应该使用激素进行补充治疗。

手术治疗

空蝶鞍填充术

可采用经额进入途径或采用经蝶窦进入途径，目前还可采用鼻腔镜手术治疗，其目的为消除鞍内异常的蛛网膜下隙，解除脑脊液搏动对垂体组织及骨质的压迫；抬高陷入鞍内的视路结构，减轻垂体柄的牵拉。鞍内填充物包括肌肉、脂肪、吸收性明胶海绵等，因生物材料可被吸收致空蝶鞍综合征复发，故有人采用惰性材料如(可脱性球囊、硅橡胶等)填充。有人采用肌肉-骨骼-肌肉制成的“三明治”样填充物。