2024版KDIGO指南：IgA肾病的诊治（通俗精简版）
2024版KDIGO指南：IgA肾病的诊治（通俗精简版）
IgA肾病是原发性肾小球肾炎中最常见的类型，占比超过三分之一，同时也是尿毒症的主要病因之一。2024版KDIGO指南（改善全球肾脏病预后组织）为IgA肾病的诊治提供了权威指导。本文将从诊断、评估、生活方式调整、基础药物与其它药物的使用、特殊临床亚型的处理及妊娠规划等多个方面，为您详细解读成人原发性IgA肾病的诊治要点。
1. 疾病诊断
IgA肾病的确诊必须通过肾穿刺活检，目前尚无有效的血清与尿液标志物可以替代。同时，还需要结合相关化验检查，排除继发性IgA肾病，才能确诊为原发性IgA肾病。
2. 风险评估
肾穿刺确诊后，需要进一步评估病情风险。如果24小时尿蛋白定量≥0.5g（500mg），则被认定为“具有进展风险”，需要积极干预和治疗。即使24小时尿蛋白定量＜0.5g，也需要进行适当的处理，并定期监测和复诊。
3. 治疗目标
治疗的主要目标是尽可能将24小时尿蛋白定量降至0.5g（500mg）以下（最好0.3g以下），同时控制血压≤120/70mmHg，确保每年肾小球滤过率（GFR）下降不超过1ml/min。
4. 生活方式
建议患者改善生活方式，包括戒烟、控制体重、限钠饮食以及规律锻炼等。
5. 基础药物
沙坦或普利类药物是基础用药，无论患者是否有高血压，都应尽可能使用其中一种，并推荐使用最大可耐受剂量。此外，列净类药物也被推荐作为基础用药。
6. 对因治疗
对于具有进展风险的IgA肾病患者（24小时尿蛋白定量≥500mg），推荐使用布地奈德缓释胶囊进行对因治疗。这种药物可以抑制回肠固有层浆细胞分泌致病性IgA1，从而从源头减少Gd-IgA1水平。可能需要重复9个月的疗程或低剂量维持。
7. 其它治疗
其他治疗方案包括司帕生坦（一种内皮素受体拮抗剂，但不应与沙坦或普利类药物合用）、全身激素、免疫抑制剂（如来氟米特、吗替麦考酚酯等）、免疫调节剂（羟氯喹）等。同时，还需要进行预防性抗感染治疗，必要时可考虑扁桃体切除术。此外，还需要关注肺孢子菌与乙肝病毒的预防与治疗，以及保护胃肠道与骨骼的治疗等。
8. 特殊类型
除了慢性肾炎综合征外，IgA肾病还可表现为肾病综合征（NS）、急性肾损伤（AKI）及急进性肾炎（RPGN）等特殊临床类型。这些特殊类型可能需要使用激素的大剂量甚至“冲击”剂量，还可以选择环磷酰胺等配合治疗。
9. 妊娠规划
对于计划妊娠的患者，应在妊娠前治疗具有进展风险的IgA肾病。病情缓解后，应讨论停止使用沙坦/普利、列净、司帕生坦及布地奈德等相关药物，并使用替代药物优化治疗。妊娠期间不得使用沙坦/普利、列净和司帕生坦、布地奈德等药物，全身激素的使用相对安全，但妊早期使用可能略有增加唇裂风险。哺乳期不得使用沙坦/普利、列净和司帕生坦。