NCCN原发性皮肤淋巴瘤指南解读：从诊断到治疗的全面指导

NCCN原发性皮肤淋巴瘤指南解读：从诊断到治疗的全面指导

引用

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https://m.medsci.cn/article/show_article.do?id=81d58489514f

原发性皮肤淋巴瘤是一组具有特殊临床表现和分子生物学特征的淋巴瘤，主要包括原发性皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）和原发性皮肤B细胞淋巴瘤（CBCL）。美国国立综合癌症网络（NCCN）发布的《原发性皮肤淋巴瘤》指南，基于最新研究进展，为临床医生提供了详细的诊断和治疗建议。本文结合中国诊疗现状，对指南的主要内容进行解读。

原发性皮肤T细胞淋巴瘤

蕈样肉芽肿（MF）/Sézary综合征（SS）

MF是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤，SS则是一种白血病型皮肤T细胞淋巴瘤。诊断需综合临床表现、病理检查、免疫组化染色和TCR基因重排检测。

诊断要点：

1. 皮肤活检前应暂停局部治疗2-3周
2. 免疫组化染色常规包括CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、CD20、CD30
3. TCR基因重排检测有助于明确诊断
4. 外周血Sézary细胞检测适用于广泛皮损患者

分期与治疗：
采用TNMB分期方法。治疗以缓解症状、控制病情为目标，目前无法根治。治疗方案包括皮肤定向治疗（SDT）、系统治疗和局部放疗等。具体分期和治疗方案见图1。

原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病

包括原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）和淋巴瘤样丘疹病（LyP）。诊断需结合临床与病理，并排除其他表达CD30的疾病。治疗方面，PC-ALCL首选局部放疗或手术切除，LyP可选择外用糖皮质激素和光疗。

原发性皮肤B细胞淋巴瘤

常见亚型

1. 原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤（PCFCL）
2. 原发性皮肤边缘区淋巴瘤（PCMZL）
3. 原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤，腿型（PCDLBCL, LT）

诊断与治疗

诊断需通过组织病理检查、免疫组化和分子遗传学检查。治疗方面，局限性病灶首选局部放疗或手术切除，广泛病灶可选择SDT、局部放疗等。PCDLBCL, LT则需按照系统性弥漫性大B细胞淋巴瘤进行化疗。

总结

该指南强调多次活检的重要性，并对分期作出进一步细化。治疗方面，建议根据分期制订方案并首选耐受性良好、副作用较小的药物。指南还强调了SDT在各分期中的重要地位。这些更新有助于指导临床进行规范化治疗和患者管理。

本文原文来自梅斯医学