苯丙酮尿症如何饮食

苯丙酮尿症如何饮食

苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，主要由于苯丙氨酸羟化酶基因缺陷，使苯丙氨酸不能正常转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。患者需要严格控制食物中的苯丙氨酸摄入，以预防神经系统损伤。

低苯丙氨酸饮食

大部分自然食物中含有苯丙氨酸。患者应避免高蛋白质食物，如肉类、鱼类、蛋类和奶制品。限制豆类和坚果类的摄入。

专用配方食品

使用专门设计的低苯丙氨酸配方食品，这些产品可以提供日常所需的营养而不增加苯丙氨酸负担。

定期检测

血液中苯丙氨酸水平需要定期监测，通常每月进行一次，以便及时调整饮食方案。

补充其他营养

由于饮食限制，可能会缺乏某些营养素，需在医生或营养师指导下补充维生素和矿物质。

终身管理

饮食控制需贯穿一生，不仅是儿童时期，通过控制可预防智力障碍及其他神经系统问题。

保持严格的饮食控制和定期检测对于管理苯丙酮尿症至关重要。通过科学的饮食调节，患者能够过上健康的生活。

本文作者：沈赟副主任医师，南京市第一医院内分泌科