嗜碱性粒细胞增多症：病因、症状与治疗全解析
嗜碱性粒细胞增多症：病因、症状与治疗全解析
嗜碱性粒细胞增多症是一种较为少见的白细胞增多症，主要表现为外周血嗜碱性粒细胞数量异常升高。这种疾病可能由过敏性疾病、血液系统疾病等多种原因引起，临床表现多样，包括心动过速、哮喘、发热等症状。虽然嗜碱性粒细胞增多症的治疗周期较长，但通过合理的治疗和管理，患者通常能在3-6个月内恢复正常。
疾病概述
嗜碱性粒细胞增多症是白细胞增多症的一种类型，其特征是外周血嗜碱性粒细胞分类计数超过2%或绝对值超过0.15×10^9/L。临床上，这种疾病较为少见，主要由过敏性疾病和血液系统疾病等引起。其主要临床表现为高组胺综合征，具体症状包括心动过速、哮喘、发热、全身潮红和血压降低等。严重时，还可能出现溃疡病、休克及出血等症状。治疗方式主要包括药物治疗和心理治疗，预后良好，最长不超过6个月即可恢复正常。
就诊科室及相关信息
- 就诊科室：血液科、呼吸内科、感染科、消化内科、皮肤性病科
- 是否医保：否
- 英文名称：Basophilia
- 疾病别称：嗜碱性粒细胞增多
- 是否常见：否
- 是否遗传：否
- 并发疾病：溃疡病
- 治疗周期：3~6个月
- 临床症状：心动过速、哮喘、发热、全身潮红、血压降低
- 好发人群：过敏性体质者、感染人群、患有自身免疫缺陷疾病者
- 常用药物：赛庚啶、雷尼替丁、硫酸鱼精蛋白
- 常用检查：血常规检查、骨髓涂片细胞学检查、病原体检测、基因检查、染色体检测
病因分析
嗜碱性粒细胞增多症的病因主要包括过敏性疾病、内分泌疾病、感染性疾病、血液系统疾病和胃肠道疾病等。临床上，过敏性疾病和骨髓增殖性疾病是最常见的病因。
主要病因
过敏性疾病：过敏性反应时，局部组织中嗜碱性粒细胞聚集的数量与临床症状的严重程度密切相关。过敏性疾病患者外周血嗜碱性粒细胞祖细胞显著增多，这可能是其外周血嗜碱性粒细胞增多的原因。过敏原常为药物或食物。
骨髓增殖性疾病：骨髓增殖性疾病是由于骨髓增生活跃导致的，由基因突变引起，涉及的致病基因包括JAK2、MPL和CALR。慢性粒细胞白血病特别是加速期和急变期，嗜碱性粒细胞明显增多。嗜碱性粒细胞白血病时，还有幼稚嗜碱性粒细胞增多。
感染性疾病：发生感染时，白细胞数量会增高，嗜碱性粒细胞的数量也会随之增高，如水痘、流感、天花和结核病等。
内分泌疾病：甲状腺功能低下、糖尿病和使用雌激素后，均可出现嗜碱性粒细胞增多的现象。
血液系统肿瘤：晚期血液系统肿瘤，血液中嗜碱性粒细胞可增多。
诱发因素
精神刺激和创伤：在应激状态下，白细胞数目增多，进而造成嗜碱性粒细胞数目增多。
药物或食物：过敏体质的人在接触某种食物或药物时，容易产生过敏反应，导致过敏性疾病，进而造成嗜碱性粒细胞增多。
流行病学与好发人群
嗜碱性粒细胞增多症目前暂无流行病学资料。好发人群包括过敏性体质者、感染人群、患有自身免疫缺陷疾病者、有基础疾病者、缺铁人群以及电离辐射暴露人群。
临床表现
嗜碱性粒细胞增多症在临床上较为少见。嗜碱性粒细胞可以释放含有多种活性物质的嗜碱性颗粒，引起高组胺综合征、感染和变态反应等症状。严重者甚至出现溃疡病、休克及出血等并发症。
典型症状
高组胺综合征：嗜碱性粒细胞主要参与超敏反应，可以释放含有多种活性物质的嗜碱性颗粒，例如组胺、肝素和慢反应物质等。组胺有强烈的舒血管作用，并能使毛细血管和微静脉管壁的通透性增加，血浆漏入组织，导致局部组织水肿。同时，还存在使支气管收缩的作用。由于嗜碱性粒细胞富含组胺，可导致高组胺血症，引起高组胺综合征，表现为心动过速、哮喘、发热、全身潮红和低血压。
感染：感染时会出现嗜碱性粒细胞增多，常表现为发热、咳嗽、皮肤发红、周身不适和血压下降等症状。
变态反应的表现：变态反应也就是过敏反应，可以表现为皮肤或咽喉瘙痒或发红、打喷嚏、流鼻涕和流眼泪等。
其他症状
- 出血：嗜碱性粒细胞中含有肝素等抗凝物质，易导致出血。
并发症
休克：治疗中，因大量嗜碱性粒细胞溶解，释放出大量组胺而引起休克，是临床上常见的并发症。
溃疡病：嗜碱性粒细胞增多，致组胺分泌增多，刺激胃酸分泌增加，容易导致胃十二指肠溃疡，甚至出血和穿孔，患者可有胃部不适和食欲不振等症状。
就医指南
嗜碱性粒细胞增多症应尽早控制嗜碱性粒细胞数量，改善症状，预防并发症。对于存在一些原发病(如过敏性疾病)的患者，更应定期体检，一旦发现嗜碱性粒细胞数量增多应及时到血液内科就医。出现其它不适，也应尽早到相应科室进行就诊。
就医指征
疑似本病患者出现休克、吐血、晕倒、高热等症状时立即就医或拨打120急救。
就诊科室
- 大多患者优先考虑去血液内科就诊。
- 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如胃部不适、食欲不振等，可到相应科室就诊，如消化内科等。如出现发热、有感染史，可到感染科就诊。如有哮喘，可到呼吸内科先行检查。
- 如果患者出现皮肤症状，可至皮肤性病科就诊。
医生询问病情
- 因为什么来就诊的？
- 目前都有什么症状？(如心动过速、哮喘、发热、全身潮红、血压降低等症状)
- 是否过敏体质？
- 最近有服用某些药物吗？
- 平时身体状况怎么样？
- 既往有无其他的病史？
需要做的检查
血常规：血常规是指通过观察血细胞的数量变化及形态分布，从而判断血液状况及疾病的情况。正常人外周血嗜碱性粒细胞百分比在0%
2%之间或绝对值在(0.010.08)×10^9/L。骨髓涂片细胞学检查：骨髓涂片细胞学检查是血液内科比较常用的一种检查方法，一般是将患者的骨髓抽取出来，然后在玻片上进行涂片，主要是判断患者体内有核细胞增生的情况。骨髓粒系细胞增生活跃或明显活跃，伴各阶段嗜碱性粒细胞增多，以成熟嗜碱性粒细胞增生为主，红系和巨核系细胞常无明显改变。
病原体检测：病原体检测就是通过各种实验室检查，查明致病微生物。临床上常见的病原体传统检测方式主要包括血培养、药敏培养和生化检查等。除了传统的检测方法，临床上最新的检测方法主要是分子检测，对病原微生物的核酸进行检测。通过此种检测方法可以尽快排除或确定病因，帮助确定是否是感染性疾病引起的嗜碱性粒细胞增多，从而对症治疗。
基因、染色体检测：基因检测主要是检测基因序列的各种改变，目前主要的检测突变类型是单核苷酸变异、插入和缺失突变。染色体检测是检查染色体数目或结构有无异常的方法。有的急性粒细胞白血病特别伴有染色体易位，如t(3;6)或t(6;9)者，可有嗜碱性粒细胞增多。
胸部CT或纤维支气管镜：若为肺部疾病引起的嗜碱性粒细胞增多，这些检查能够寻找肺部疾病的病灶。如果发现病灶，则考虑可能是肺部疾病引起了嗜碱性粒细胞增高。
组胺水平检测：组胺水平升高是嗜碱性粒细胞增多的表现，若检测到外周血组胺水平增高，则支持本病的诊断。
诊断标准
根据临床表现(心动过速、哮喘、发热、全身潮红和血压降低等)及检查结果(外周血嗜碱性粒细胞分类计数>2%或绝对值>0.15x10^9/L)即可诊断。
鉴别诊断
治疗方案
嗜碱性粒细胞增多症以治疗原发病为主，主要分为药物治疗和心理治疗，改善患者症状，消除患者痛苦，帮助患者尽快恢复正常生活。经临床实践，患者一般3~6个月即可恢复。
治疗周期
该病经适当治疗后，一般3~6个月即可恢复正常。
药物治疗
硫酸鱼精蛋白(鱼精蛋白)：用于拮抗嗜碱性粒细胞。
抗组胺药物
- H1受体拮抗剂：如赛庚啶，用于拮抗通过H1受体引起的腹泻、潮红和支气管痉挛等症状。
- H2受体拮抗剂：如西咪替丁和雷尼替丁，用于拮抗通过H2受体引起的胃酸分泌过多、溃疡病、胃出血和心动过速等症状。
抗抑郁药物：如氯丙嗪和阿米替林，用于抑郁症状突出者。
抗精神病药物：如氯丙嗪和氟哌啶醇，对有妄想、幻觉、兴奋激动者和出现冲动行为威胁到自身或他人安危时，可给予短期抗精神病药物治疗。症状消失后，可继续服药数周再停药，以低剂量、短疗程为宜。
抗焦虑药：苯二氮卓类，如安定，用于焦虑、恐惧不安者。
手术治疗
此病一般无手术治疗。
心理治疗
通过解释、支持、鼓励、指导等，帮助病人摆脱痛苦，认识疾病，面对现实，配合治疗，提高适应能力。应尽可能去除精神因素或脱离引起精神创伤的环境，转移或消除应激源。
其他治疗
造血干细胞移植：可治疗许多血液病。患者先接受超大剂量放疗或化疗，有时联合其它免疫抑制物，以清除体内的肿瘤细胞和异常的克隆细胞，然后再回输采自自身或他人的造血干细胞，重建正常造血和免疫功能。
电痉挛治疗：严重消极自杀企图者或兴奋躁动者，可作电痉挛治疗2~4次。
支持治疗：如对不能主动进食或进食量少的病人，应注意补充营养、饮水或输液。
预后评估
嗜碱性粒细胞增多症给予适当治疗后，最长不超过6个月即可恢复正常，临床实践显示预后良好。本病不会影响自然寿命，但容易遗留精神方面的后遗症。经积极治疗后，应3个月左右进行一次复查。
能否治愈
嗜碱性粒细胞增多症能治愈。
能活多久
嗜碱性粒细胞增多症一般不会影响自然寿命。若未经积极治疗，部分患者可能出现严重脏器功能受损，从而危及生命。
后遗症
本病容易遗留精神障碍，青少年比成年患者病程可能要稍长些，有伴发自杀行为者，还要注意门诊时，这些青少年有无物质滥用或依赖问题。
复诊
经积极治疗后，嗜碱性粒细胞数量逐渐下降，3个月左右进行一次复查，行血常规检查，此项检查宜空腹进行。
生活管理
饮食调理
嗜碱性粒细胞增多症患者应注意饮食调理，膳食平衡。饮食宜以清淡、易消化食物为主，同时应遵医嘱饮食，以免食用禁忌食物造成病情反复的情况。
- 宜多吃新鲜的蔬菜和水果：新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分，如维生素和微量元素等。宜多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。
- 宜多吃富含优质蛋白的食物：如奶类、蛋类和豆制品等，因为优质蛋白具有氨基酸种类齐全、必需氨基酸比例合适和必需氨基酸数量充足的特点，与人体蛋白质的氨基酸模式最为接近，能够更好的被机体代谢、吸收和利用。
- 忌辛辣刺激食物：比如海鲜、鸡肉、狗肉等。
- 忌油腻、烟、酒、生冷食物。
护理建议
嗜碱性粒细胞增多症患者应注意情绪调节，注意休息，避免疲劳，科学服用药物。此外，患者还应注意饮食调理，以便促进嗜碱性粒细胞数量恢复正常，并保持稳定，消除症状，减轻痛苦，回归正常生活。
用药注意事项：患者需注意不良反应，使用抗组胺药物可能出现头晕和犯困等表现，停药后症状可消失。使用H2受体拮抗剂时，可能出现头晕、犯困、便秘和拉肚子等表现，但较少见，停药后症状可消失。若无法耐受这些不良反应，可到医院就诊进行处理。
情绪：应注意情绪调节，正确认识疾病，避免焦虑，保持心情舒畅，积极配合医生治疗。
运动：患者在治疗期间应遵医嘱进行轻中度运动，如慢跑、打羽毛球、跳舞等。
病情监测：需要进行嗜碱性粒细胞监测，应养成定期体检的好习惯，监测嗜碱性粒细胞数量直至恢复正常水平。
特殊注意事项
嗜碱性粒细胞增多本身对人体不会造成很大危害，但引起嗜碱性粒细胞增高的原发疾病有可能对人体产生严重危害，如慢性粒细胞白血病和恶性肿瘤。所以要对嗜碱性粒细胞增多进行系统检查和治疗，对症用药。
预防措施
嗜碱性粒细胞增多症无特殊预防措施，早发现、早诊断是本病防治的关键。平时应注意饮食和情绪等，定期参加体检，及时发现疾病。患者要早睡早起，劳逸结合，减少过敏原的接触，控制原发病，以预防此病的发生。
- 早期筛查
- 嗜碱性粒细胞增多症好发于有过敏性疾病、血液系统疾病、感染或炎症性疾病和内分泌系统疾病的患者，应及时治疗原发病。注意定期体检，以便早发现、早诊断嗜碱性粒细胞增多症。
- 若外周血嗜碱性粒细胞分类计数＞2%或绝对值＞0.15×10^9/L应及时就医，做进一步检查。
- 预防措施
- 早睡早起，劳逸结合。睡眠不足会降低人体的免疫功能。
- 忌烟、酒。吸烟易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟、酒会刺激神经兴奋，消弱人体抗病力。
- 应积极进行体育锻炼，提高免疫力。
- 注意饮食，饮食以宜清淡、易消化食物为主，多食用含优质蛋白、维生素和微量元素的食物，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食物。
- 积极参加身体体检，及时发现疾病，尽早诊断，尽早治疗。
- 注意保持心境平和，处事勿过于急躁，要注意情绪调节。
- 减少过敏原的接触，对药物、粉尘和海鲜等过敏的人群，在日常生活中要避免接触这些物质，粉尘多时应减少外出或佩戴口罩后外出。
- 有过敏性疾病的患者(如皮肤病、哮喘等)，需积极抗过敏治疗，减少发病次数，避免病情加重而诱发本病。有血液系统肿瘤的患者，需积极治疗肿瘤。有感染的患者需使用抗生素抗感染治疗。
- 服用全反式维A酸或进行雌激素替代治疗的患者，应每个月进行血常规检查，便于监测嗜碱性粒细胞计数的变化，如有明显升高需及时就医。
- 补铁，青少年和孕妇应多吃含铁的食物(如菠菜和猪肝等)，也可以服用口服铁剂。
参考文献
[1]张之南,郝玉书,赵永强.血液病学:上册[M].第2版.人民卫生出版社,2017:1505-1511.
[2]万学红,卢雪峰.诊断学[M].第9版.人民卫生出版社,2018:492.