“渐冻症”的症状表现有哪些
“渐冻症”的症状表现有哪些
渐冻症（肌萎缩侧索硬化症）是一种罕见的神经系统退行性疾病，其主要特征是运动神经元的进行性退化。这种疾病会导致肌肉无力和萎缩，最终影响患者的日常生活能力。本文将详细介绍渐冻症的症状表现和可能的并发症，帮助读者更好地了解这一疾病。
一、“渐冻症”的典型症状表现
1、肌无力与肌萎缩
首发症状通常是一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌，骨间肌，蚓状肌为明显，双手可呈鹰爪形。随着病程的延长，肌无力和萎缩会扩展至前臂、上臂和肩胛带肌群。在疾病后期，面肌和咽喉肌也会受到影响。少数病例中，肌萎缩和无力可能从下肢或躯干肌开始。
2、肌束颤动
约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病，受累部位常有明显肌束颤动。随后会出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，导致患者出现构音不清、吞咽困难、咀嚼无力等症状。由于同时存在双侧皮质延髓束受损，因此可出现假性延髓性麻痹。面肌中口轮匝肌受累最为明显，而眼外肌一般不受影响。
3、锥体束征
患者的双上肢会出现肌菱缩，肌张力不高，但腱反射亢进，Hoffmann征阳性；双下肢则表现为痉挛性瘫痪，肌萎缩和肌束颤动较轻。肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性。患者一般没有客观的感觉障碍，但常有主观的感觉症状，如麻木等。括约肌功能通常保持良好。
4、延髓麻痹
舌肌最先受累，随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，这些症状多发生在本病晚期。
二、“渐冻症”的其他症状表现
单纯的ALS患者一般没有智力减退。ALS伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时，称ALS叠加综合征(ALS-plussyndrome)该综合征主要发生在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区。合并的症状和体征包括锥体外系症状小脑变性、痴呆自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常，患者还可能出现痴呆、感觉异常、膀胱直肠功能障碍等表现，比如肢体麻木、记忆力进行性下降等症状。
三、“渐冻症”的并发症有哪些
肺部感染：患者病变累计呼吸肌，容易出现咳嗽、咳痰、发热等，呼吸肌无力易导致痰液不易咳出，导致感染。
呼吸肌麻痹：病情累及呼吸肌进行性发展导致呼吸不能。