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套细胞淋巴瘤

创作时间:

作者:

@小白创作中心

套细胞淋巴瘤

引用

来源

https://m.youlai.cn/baike/mdisease/app/bi4O4mOalF.html

套细胞淋巴瘤是一种起源于淋巴结和淋巴组织的B细胞侵袭性淋巴瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种。近年来，该病的发病率呈现上升趋势，主要影响中老年人群，尤其是男性。本文将从病因、症状、诊断、治疗和预防等多个方面，全面介绍套细胞淋巴瘤的相关知识。

就诊科室

血液内科
肿瘤科

是否医保

是

英文名称

mantle cell lymphoma，MCL

疾病别称

外套带淋巴瘤、中介淋巴细胞淋巴瘤

是否常见

否

是否遗传

是

并发疾病

肠梗阻、贫血、高尿酸血症

治疗周期

终身间歇性治疗

临床症状

淋巴结肿大、吞咽困难、发热

好发人群

老年人群、吸烟嗜酒人群、血液病家族史人群

常用药物

环磷酰胺、长春新碱、泼尼松

常用检查

血液检查、影像学检查、病理学检查

疾病分类

根据套细胞淋巴瘤的分布范围，将其分为四期：

Ⅰ期

病变仅局限于两个淋巴结区或单个结外器官局部受累。

Ⅱ期

病变累及横隔同侧两个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外器官及横隔同侧一个以上淋巴结区。

Ⅲ期

横隔上下均有淋巴结病变，可伴脾累及、结外器官局限受累，或脾与局限性结外器官受累。

Ⅳ期

一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。

病因

套细胞淋巴瘤目前病因和发病机制不明确，一般认为遗传因素和免疫因素共同起着重要的作用，同时感染因素和病毒因素也受到关注。本病主要好发于老年人，且男性比例较高。

主要病因

遗传因素

本病来源于滤泡外套的B细胞，CD5+，其特征性标志是细胞遗传学t(11;14)异常导致细胞周期蛋白D1核内高表达。血液类疾病患者常有家族聚集现象，其表现为家族成员可能患有血液恶性肿瘤，但并不一定是同一分型，遗传因素对于本病的影响更倾向于是易感体质的聚集，其原因可能是基因异常决定的，只是目前科技发展有待进一步证明其相关性。

免疫因素

免疫功能低下或者受到抑制也与本病的发生有关，但多数发生于免疫功能严重受损人群，如艾滋病患者发生本病的概率较正常人多，或者因器官移植长期服用免疫抑制剂的患者，容易发生恶性肿瘤，而其中淋巴瘤又占比1/3。这可能是因为免疫监视作用受到抑制，身体出现基因突变或者异常，免疫系统无法及时发现和抵御。

诱发因素

感染因素

在本病患者身上可检查出高滴度的一些可疑病毒或者细菌，正常人群虽也有一定的检出率，但是数量明显较少，这提示感染因素与本病的发生有关联性，且不可忽视。

理化因素

本病好发于老年男性人群，可能与该人群长年吸烟嗜酒存在密不可分的关系，吸烟、嗜酒有可能导致机体免疫力受损；从事放射性职业的工作人员可能因为放射线损伤而诱发本病。

流行病学

套细胞淋巴瘤比较罕见，主要好发于老年男性人群，占非霍奇金淋巴瘤的6%～8%左右，随着年龄的增长，发病率有所增加。近年来本病有增加趋势，很可能与自然环境恶化、平均寿命延长和医疗诊断水平提升有关。

好发人群

中老年人群

可能与长时间刺激因素存在或者机体免疫功能下降有关。

吸烟和嗜酒的男性

烟、酒中含有大量致癌物质存在，如果长期有此不良嗜好，易引发本病。

有血液病家族史的人群

因为基因或者体质的易感性，所以易患本病。

症状

套细胞淋巴瘤早期症状不明显，如果起病的淋巴结较为隐蔽，可能仅表现为不明原因高热。但是本病侵袭性较强，可迅速向远处扩散转移，可累及其他淋巴组织，如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、骨骼或皮肤等，可出现相应压迫症状。

典型症状

常以不明原因高热或各系统症状发病，全身伴有进行性淋巴结肿大和局部肿块，其中扁桃体、脾以及骨髓最易受到侵袭，早期即可出现全身症状，并且有远处扩散和结外侵犯倾向，发展较为迅速。因为各累及器官组织特点不同，所有被侵袭后的表现也存在多样性。

当侵袭鼻咽部器官组织时，可表现为鼻塞、鼻出血、吞咽困难及颌下淋巴结肿大。
侵袭胸部器官组织时，可表现为胸腔积液、咳嗽、胸闷、气促等，且半数肺部会被肿瘤浸润。
累及胃肠道，可引起肠梗阻、腹痛、排便异常、腹部包块等，甚至常因大出血腹腔手术才能确诊。
骨骼的病变以胸椎、脊椎最为常见，可引起疼痛和神经束压迫症状，甚至导致患者大小便失禁、卧床不起。

其他症状

约1/5本病患者在晚期可出现骨髓被累及，发展成急性淋巴瘤白血病。发热、消瘦、盗汗等全身症状和肝脾肿大往往提示疾病已经进入晚期，但本病全身瘙痒比较少见。如果疾病累及脑部，可导致患者意识不清，往往可迅速危及生命。

并发症

肠梗阻

肿瘤是肠梗阻的主要病因之一，它多以并发症出现，临床表现为腹痛、长期便秘、呕吐等。套细胞淋巴瘤主要累及胃肠部，主要侵袭小肠居多，其中半数以上为回肠，可通过检查发现此处有包块。梗阻如果长时间存在，很快就会诱发全身电解质紊乱和酸碱失衡，甚至会危及生命。

贫血

当套细胞淋巴瘤发展到晚期侵袭骨髓时，就会影响机体的造血功能，导致贫血的出现，而且一般病症较重，且同时伴有全身恶病质症状，预后较差。

高尿酸血症

嘌呤代谢紊乱是导致高尿酸血症的原因，当套细胞淋巴瘤中的患者中有1/3左右可有肾脏的损坏，肾功能受损后会引起尿酸排泄的障碍，甚至患者会有更为严重的肾病综合症出现。本病会引起关节痛风的表现，患者痛苦不堪。

就医

当老年人出现经常性发热或者身体出现不明包块或淋巴结肿大时，应及时到血液内科就医进行血液学和影像学检查，必要时可进行病理活检和骨髓穿刺找到病变细胞明确诊断。应注意套细胞淋巴瘤与其他淋巴结肿大的疾病相鉴别。

就医指征

对于中老年男性，长期出现不明原因发热，应及时就诊。
腹部出现不明包块，且患者长时间便秘同时伴有腹痛，应及时就诊，因多种疾病可导致本症状，患者往往初诊并不在血液内科，当排除其他疾病后，应警惕本病的发生，避免漏诊。
如果出现多处淋巴结肿大，即使没有症状，也应及时就诊。

就诊科室

大多数患者可以考虑到血液内科就诊。
对于出现器官累及症状或者晚期出现全身症状的患者，应考虑多科室协同综合治疗。

医生询问病情

包块或者肿大淋巴结的具体位置？
发病多久了？
目前都有什么症状？(如高热、腹痛、关节疼痛等)
是否有以下症状？(如消瘦、贫血、盗汗等症状)
既往有无其他的病史？
在其他科室接受过什么相关检查？

需要做的检查

血液检查

白细胞数多为正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多。晚期可出现白血病样血象和骨髓象，疾病活动期可有血沉增速，血清乳酸脱氢酶活性增高，往往提示预后差，当血钙增加时，往往提示骨骼累及，必要时应进行脑脊液的检查，本病还可并发抗人球蛋白试验阳性或者阴性的溶血性贫血。

影像学检查

诊断本病不可缺少影像学检查，主要检查手段有B超、CT等，目前PET-CT已经成为评价淋巴瘤疗效的重要指标，PET-CT的出现也提高了淋巴瘤的诊断效率。通过B超可以查及触诊时无法查出的体表肿大淋巴结，因为方法简单易行，而且无创，检查时没有痛苦，能被患者接受，往往做为前期常用的排查手段。CT可以作为胸部和腹部检查的首选方法，但是一般阳性检出率有误差，所有当高度怀疑时还需要结合其他的检查。

病理学检查

病理学检查往往可以最终确定淋巴瘤的分型，通过染色体异位检查，可表现t(11,14)是套细胞淋巴瘤的标记。此方法为有创方法，需要选取较大的淋巴结，完整的取出，必要时甚至需要剖腹探查活检，往往患者不能接受。但是为高度怀疑本病的患者明确诊断提供可靠依据，也是必须果断采取的措施。否则，不能明确病变，难以展开有效的治疗，患者应积极配合。

骨髓穿刺

本病在晚期可出现白血病样骨髓象，有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓的“裂孔”现象。

其他检查

有消化道症状者应行胃镜或结肠镜检查。如果MCL细胞呈母细胞形态，或有中枢神经系统(CNS)症状，需行腰椎穿刺检查以评估有无脑膜侵犯。

诊断标准

体表有进行性、无痛性淋巴结肿大者，可做病理学检查明确病变。
伴有长期高热，且血液学检查异常者，可做骨髓活检寻找病变细胞，同时了解骨髓受累情况。
病理学活检明确诊断，对于有困难者，可采取PCR技术，但是本病一般有特征性标记不难诊断。

鉴别诊断

淋巴结结核

多局限在颈部的两侧，可彼此融合，与周围组织粘连，晚期由于软化、破溃而形成瘘道。通过结核菌素的培养一般不难诊断。

其他恶性肿瘤转移

一般淋巴结转移为发生恶性肿瘤的邻近淋巴结，很少出现全身累及，且早期一般不伴有高热，其他器官一般状态良好。

败血症

其为细菌侵入血液循环而引起的全身感染，多为其他疾病的继发疾病，全身感染症状与套细胞淋巴瘤晚期症状极为相似，可通过病原学检查和细菌培养明确诊断，血液学检查可见白细胞显著增高。

治疗

因为套细胞淋巴瘤属于侵袭性淋巴瘤，恶性度较高，所以为治疗带来了一定的难度。目前来讲，综合的治疗手段和多科室协作治疗，往往可以缓解患者的病痛和延缓疾病的进展。治疗应以全身化疗为主，局部放疗或者对症治疗为辅助，还应具体结合病患的全身情况来制定个性化的治疗方案。

治疗周期

套细胞淋巴瘤需要终身间歇性治疗。

药物治疗

套细胞淋巴瘤不论分期，药物治疗以化疗为主，多选择CHOP方案，即环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松联合用药，是目前侵袭性淋巴瘤的标准治疗方案。CHOP方案为2～3周为1疗程，4个疗程不能缓解，应改变化疗方案。完全缓解后，可巩固两个疗程，但化疗不应少于6个疗程。
对于可以接受移植的套细胞淋巴瘤患者，诱导治疗建议使用含有大剂量阿糖胞苷的方案更好，如R-CHOP与R-DHAP交替。晚期患者出现白血病倾向时，也可使用治疗淋巴细胞白血病的化疗方案。
难治复发者可选择ICE(异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷)、DHAP(地塞米松、卡铂、高剂量阿糖胞苷)等方案进行挽救治疗，但这些传统挽救化疗疗效有限。近年来的新药，如硼替佐米、来那度胺、伊布替尼、泽布替尼的单用或联用，进一步提高了挽救治疗的疗效，可以考虑使用。

手术治疗

套淋巴细胞瘤手术治疗比较局限，主要用于活检和剖腹探查，明确复杂病例的诊断。

放射治疗

放射免疫治疗

套细胞淋巴瘤对放射治疗高度敏感，但外照射治疗受患者全身系统性疾病限制，可用于初始治疗以及疾病复发后的挽救性治疗。

其他治疗

单克隆抗体

NHL大部分为B细胞性，90%表达CD20。HL的淋巴细胞为主型也高密度表达CD20。凡CD20阳性的B细胞淋巴瘤，均可用CD20单抗(利妥昔单抗)治疗。每一周期化疗前应用可明显提高侵袭性B细胞淋巴瘤的完全缓解率及无病生存时间，B细胞淋巴瘤在HSCT前用利妥昔单抗做体内净化，可以提高移植治疗的疗效。