手术切除在神经纤维瘤NF1的应用

手术切除在神经纤维瘤NF1的应用

患有 1 型神经纤维瘤病 (NF1) 的人会患上皮肤肿瘤，这会严重影响他们的生活质量。西奈山医院的Rebecca M. Brown 医学博士正在使用一种开创性的方法在常规门诊期间通过手术切除肿瘤——她鼓励更多的神经科医生采用这种技术。

NF1的发病机制与临床表现

NF1 是一种遗传性疾病，其特征是肿瘤沿周围神经生长。虽然有些患者体内深处会出现癌性肿瘤，但 NF1 的标志是位于皮肤上或皮下的良性肿瘤。这些肿瘤或神经纤维瘤的数量可达数千个，会引起瘙痒和疼痛。这些肿瘤通常出现在青少年时期，往往会对年轻人的自尊、社交和情感健康产生毁灭性的影响。

“神经纤维瘤会影响自尊，并可能导致焦虑和抑郁。它们会导致人际关系困难，甚至影响工作前景。手术切除可能会被神经病学界的其他医生广泛采用。”

神经纤维瘤切除与研究

目前，切除神经纤维瘤的唯一方法是激光治疗或手术。激光需要麻醉，会导致严重的疤痕和皮肤变色。然而，许多医生和患者一直对手术切除持谨慎态度，因为经常有报道称肿瘤会很快复发。由于一种新近描述的手术技术，这种情况已经改变。

2019 年，达拉斯德克萨斯大学西南医学院皮肤科医生 Lu Le 博士发表了一篇论文，描述了一种完全切除肿瘤的方案。Brown 博士前往德克萨斯州接受 Le 博士的培训，现在每月一次在西奈山诊所提供神经纤维瘤切除术。她每天可以治疗四到五名患者，每次切除 15 到 18 个肿瘤。她优先考虑患者最讨厌的肿瘤，无论是由于不适还是美观问题。“我的成功率很高，疤痕最小，零感染，患者满意度非常高，”她说。

在征得患者同意后，布朗博士将切除的肿瘤送往伊坎西奈山皮肤病生物库。“这让很多皮肤病学教师对研究 NF1 产生了兴趣，”布朗博士说，他致力于改善 NF1 患者的生活，最近在《癌症》杂志上发表了一篇评论论文，描述了这种疾病的皮肤病学表现和新兴治疗方法。

她还是一项临床试验的首席研究员，该试验测试了一种局部免疫疗法来治疗神经纤维瘤。在其他工作中，她正在研究神经纤维瘤中不同细胞的基因表达有何不同，以及皮肤上的细胞是否与身体深处的细胞行为不同。“如果我们要用药物治疗这些肿瘤，了解整个神经纤维瘤中细胞行为的差异非常重要，”她说。

神经病学在 NF1 中发挥更广泛的作用

NF1 在专科中没有固定的治疗对象。有些患者接受神经科医生的治疗，有些患者接受儿科医生、初级保健医生或皮肤科医生的治疗。然而，布朗博士说，甚至许多皮肤科医生也不熟悉手术切除神经纤维瘤的方案。她坚持认为，神经科医生（包括像她这样的神经肿瘤学家）非常适合治疗 NF1 患者。“当患者有如此复杂的医疗需求时，有一位医生可以满足他们大部分或所有需求可以提高护理的连续性，”她说。

被诊断患有 NF1 的青少年患自闭症谱系障碍、注意力缺陷多动障碍和学习障碍的风险也较高。他们还可能出现骨骼异常，如脊柱侧弯和脊柱肿瘤，这些都会导致严重的慢性背痛。布朗博士说，治疗这些患者通常包括帮助他们控制疼痛和疾病对心理健康的影响。她补充说，神经科医生和神经肿瘤学家还可以跟踪患者，以筛查可能癌变的深层肿瘤。

非外科领域的医生可能不愿意学习神经纤维瘤的手术切除术。但布朗博士说，这个手术并不难学。“我切除的大多数神经纤维瘤大小都在一厘米或更小，只需要缝一针，”她补充道。

Brown 博士欢迎有兴趣接受她培训的医生学习切除技术。“这是所有治疗 NF1 患者的神经科医生都可以做的事情，以改善患者的治疗效果和满意度，”她说。

本文原文来自medebound.com