化脓性汗腺炎指南更新!治疗规则有变,4类方法很关键
化脓性汗腺炎指南更新!治疗规则有变,4类方法很关键
化脓性汗腺炎(HS)是一种慢性复发性炎症性皮肤病,主要发生在大汗腺丰富的身体部位,如腋窝、腹股沟和肛门生殖器区域。近期,德国S2k化脓性汗腺炎/反常性痤疮治疗指南(2024)发布,对HS的治疗规则进行了重要更新。本文将从分型治疗、评分系统、治疗推荐和并发症等方面进行详细解读。
分型治疗更精准
HS的原发皮损为疼痛的深在性皮肤至皮下结节,可自行消退、持续存在或转变成脓肿。脓肿可在深部融合,自发性向外破裂,并在皮肤的不同层次形成隧道(图1)。
图1. HS损害的模式图
HS最明显的特征局限于典型的皮肤区域,通常对称分布于大汗腺丰富的部位:腹股沟(90%)、腋窝(69%)、肛周和会阴(37%)、臀部(27%)、乳房下(18%)、生殖器股部、阴阜,以及更少见的面部、胸部、耳后、头皮、眼睑和背部。约90%的患者会有超过1个部位受累。藏毛窦病变见于23%~30%的患者。起病之初常见的受累部位是腋窝和肛门生殖器,随着疾病进展逐渐累及他部位。腋窝HS更常见于男性,而生殖器股部病变更常见于女性。
目前通常根据炎症的程度将HS分为两种类型,一种是活动性炎症型,非活动性非炎症性为主型(图2)。
图2.(a-c)炎症性和(d-f)非炎症性为主型的HS
按照国际化脓性汗腺炎严重度评分系统(IHS4)分类:(a)轻度(图中仅有1处炎性结节,IHS4=1);(b)中度(2处脓肿,IHS4=4);(c)重度(1处引流窦道、3处脓肿、1处炎性结节,IHS4=11);
按照受累部位的Hurley分级决定手术治疗:(d)Hurley分级I级(无需手术);(e)Hurley分级II级(必要时给予个别皮损手术治疗);(f)Hurley分级III级(必要时受累腋窝接受根治性切除术)。
IHS4评分与Hurley评分
现有的评分系统包括分类工具(静态分级)和动态评分(治疗反应的测量工具)。最常使用Hurley评分,它将HS分为3级,适用于手术治疗决策,尤其对于非炎症性表型,但无法反映炎症性表型的动态变化,无法用于记录疾病活动性。
本指南推荐在临床试验和日常工作中采用验证的动态测量工具如IHS4评分。2017年发布的IHS4评分(见图2)利用了原发性皮损加权法,减小了个体间或个体内差异,降低了安慰剂效应,尤其适用于评估疗效。IHS4评分与Hurley评分相比具有足够高的测量效度。
SK2指南分型治疗推荐
本指南更新了HS的治疗规则,分别按照活动性(炎症性)HS与非活动性(非炎症性)HS给出了推荐意见,按照推荐等级分为应该推荐(shall be recommended)、建议推荐(should be recommended)和可以考虑(may be considered):
1.轻度活动性HS(IHS4评分1~3分)
- 应该推荐:外用1%克林霉素溶液/乳膏;定期皮肤护理;充分止痛治疗;
- 建议推荐:皮损内注射曲安奈德;长脉冲Nd:YAG激光;强脉冲光+射频+外用克林霉素;
- 可以考虑:间苯二酚剥脱;皮下注射肉毒素;口服葡萄糖酸锌。
2.中度(IHS4评分4~10分)和重度活动性HS(IHS4评分≥11分)
- 应该推荐:外用1%克林霉素溶液/乳膏;定期皮肤护理;充分止痛治疗;
- 建议推荐:皮损内注射曲安奈德;长脉冲Nd:YAG激光;强脉冲光+射频+外用克林霉素;
- 可以考虑:间苯二酚剥脱;皮下注射肉毒素;口服葡萄糖酸锌。
3.非活动性HS,Hurley分级I级
- 建议推荐:长脉冲Nd:YAG激光(用于脱毛);强脉冲光+射频(维持治疗);定期皮肤护理;充分止痛治疗;
- 可以考虑:其他激光治疗(用于脱毛)。
4. 非活动性HS,Hurley分级II级和III级
- 应该推荐:完全切除不可逆的组织损伤;定期皮肤护理;充分止痛治疗;
- 建议推荐:切除单个损害;浅表窦道去顶术;二氧化碳激光剥脱;二期伤口愈合;分层皮肤移植联合/不联合负压治疗;长脉冲Nd:YAG激光(用于脱毛);强脉冲光+射频(维持治疗;仅II级);
- 可以考虑:一期伤口缝合/某些解剖部位部分缝合;某些解剖部位皮瓣整形;其他激光治疗(用于脱毛)。
4类并发症要小心
HS的局部急性并发症主要是皮肤二重感染,虽然很常见,但很少导致严重的局部(丹毒、蜂窝织炎)、皮肤外或全身性播散。急性局部感染可能模仿或诱发疾病发作。
HS的局部慢性并发症包括淋巴水肿,尤其是肛门生殖器长期炎症导致的阴囊象皮肿。慢性淋巴水肿带来了反复感染的风险。
肛门生殖器部位HS的另一个罕见并发症是尿道、膀胱、直肠或腹膜的瘘管形成。当出现瘘管时,排除克罗恩病很重要。严重HS瘢痕形成可因瘢痕条索而导致运动受限(特别是腋窝)。肛门生殖器部位可能导致尿道、肛门和直肠狭窄,偶见直肠旁和尿道旁瘘管。
鳞癌是未经治疗的慢性HS的并发症之一。
慢性系统并发症可能严重影响患者的生活质量,包括慢性疼痛,以及较少见的系统性淀粉样变性。HS可能导致严重的心理困扰。
易延迟诊断,临床检查需细致
HS的诊断主要通过临床检查,包括视诊、触诊,以及必要时行窦道探查。需要注意好发部位包括腋窝、乳房下、腹股沟、生殖器和会阴区域,以及其他部位如颈项部是否存在毛囊相关性、疼痛性炎性结节、脓肿、窦道和瘢痕(图3)。在过去半年内,好发部位有2处以上病变复发提示HS,准确性达97%。
图3.两性患者的好发部位
部分HS患者有阳性家族史(高达30%)。红细胞沉降率(ESR)加快和C-反应蛋白(CRP)水平升高是疾病活动性增加的指标。
如果怀疑有二重感染,需要进行涂片检查,必须从受累组织深部取材,而不仅仅是皮表。高分辨率超声检查有助于发现亚临床HS皮损的扩展。如果肛周受累,可以通过磁共振成像(MRI)确定深度并定位隧道。长波医用红外热像技术可记录皮肤组织中的炎症过程及其扩展情况。
尽管如此,根据最近的研究,HS的诊断平均延迟达7年。
在肛周区,HS主要与克罗恩病、肛周脓肿和藏毛窦病变相鉴别。在疾病早期,很难区分复发性毛囊炎与HS。此外,肛周区肿瘤也应作为潜在的鉴别诊断之一。
参考文献:
[1]Zouboulis CC, Bechara FG, Fritz K, et al. S2k guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa / acne inversa - Short version. J Dtsch Dermatol Ges, 2024.
[2]Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L, et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venreol, 2015, 29(4):619-644.