霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的区别有哪些?霍奇金淋巴瘤有哪些症状表现?
霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的区别有哪些?霍奇金淋巴瘤有哪些症状表现?
霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的区别有哪些?霍奇金淋巴瘤有哪些症状表现?
一、霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤有什么区别
霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤,两种疾病治疗会有哪些区别呢?相信很多人对这两种疾病都会感觉到比较陌生,生活中也很少听到这两种疾病名称。其实,霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤属于淋巴组织的肿瘤性的一种疾病,而且都属于恶性疾病。两种疾病的患者都会出现淋巴结的无痛性进行性的肿大的症状。而且临床表现也非常地相似,不过两种疾病治疗还是存在一些区别的。
霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的区别
首先是霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的病因。目前来说,两种疾病的病因都还不清楚,都跟病毒感染有一定的关系。不过非霍奇金淋巴瘤还会受到遗传的影响。家族中可能会出现几个非霍奇金淋巴瘤的患者,大概有80%的患者都是同胞的兄弟姐妹。常染色体隐性遗传机制有可能会影响发病。此外,遗传性免疫存在缺陷的家庭,也非常容易出现非霍奇金淋巴瘤。接受过器官移植的人,患非霍奇金淋巴瘤的几率会比正常人高出10--100倍。非霍奇金淋巴瘤病人的染色体一般是二倍体,偶尔还会出现高倍体变异。大概有一半的病人14号染色体会出现移位。
霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的病理。里一斯细胞只属于霍奇金病的特点,并不属于非霍奇金淋巴瘤的特点。
霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤临床症状区别。无痛性、进行性、浅淋巴结肿大都是霍奇金患者最早会出现的症状,但是非霍奇金淋巴瘤患者就比较少见了。非霍奇金淋巴瘤患者比较常出现淋巴结侵润,特别是弥漫型组织细胞性的淋巴癌,容易牵连到患者的胃肠道、骨髓、中枢神经系统和胸部。非霍奇金淋巴瘤患者经常会出现持续性的发烧,而霍奇金病患者则是出现周期性或不规则的发热。非霍奇金淋巴瘤患者比较少出现瘙痒症状。霍奇金病患者在喝酒后局部疼痛会非常明显。
二、霍奇金淋巴瘤的临床症状有哪些
1、淋巴结肿大
90%患者以淋巴结肿大就诊,大多表现为颈部淋巴结肿大和纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。饮酒后出现疼痛是淋巴瘤诊断相对特异的表现。
2、结外病变
晚期累及淋巴结外器官,可造成相应器官的解剖和功能障碍,引起多种多样的临床表现。
3、全身症状
20%~30%患者表现为发热、盗汗、消瘦。发热可为低热,有时为间歇高热。此外可有瘙痒、乏力等。
4、不同组织学类型的临床表现
结节性淋巴细胞为主型(NLPHL),男性多见,男女之比为3∶1。病变通常累及周围淋巴结,初诊时多为早期局限性病变,约80%属Ⅰ、Ⅱ期,自然病程缓慢,预后好。治疗完全缓解率可达90%,10年生存率约90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者预后差。经典型霍奇金淋巴瘤中,富于淋巴细胞型约占6%,平均年龄较大,男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间,常表现为早期局限性病变,预后较好,但生存率较NLPHL低;结节硬化型在发达国家最常见,多见年轻成人及青少年,女性略多。其常表现为纵隔及膈上其他部位淋巴结病变,预后较好;混合细胞型在欧美国家占15%~30%,不同年龄均可发病。临床表现:腹腔淋巴结及脾病变常见,就诊时约半数患者已处晚期(Ⅲ、Ⅳ期),预后较差。淋巴细胞耗竭型少见,约1%,多见于老年人及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者,常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓,常伴全身症状,病情进展迅速,预后差。
三、霍奇金淋巴瘤的检查方式有哪些
1、实验室检查
贫血多见于晚期患者,为正色素、正细胞性贫血。偶见溶血性贫血,2%~10%患者Coombs试验阳性。少数病例可出现中性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞增多。外周血淋巴细胞减少。
2、病理组织学
病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏,呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分,多为淋巴细胞,并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细胞背景成分中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。典型RS细胞为双核或多核巨细胞,核仁嗜酸性,大而明显,胞质丰富。若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”。RS细胞及不典型(变异型)RS细胞被认为是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。最近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测,证明RS细胞来源于淋巴细胞,主要来源于B淋巴细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性,是识别RS细胞的重要免疫标志。
3、影像诊断
(1)X线平片 通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影,极少钙化表现,除非放疗后。
(2)CT 可显示多发、较大的软组织肿块,其内无坏死、出血或囊性变,增强扫描强化亦不明显。肿大结节最终可导致明显的占位效应。
(3)MRI 可显示低T1WI信号和由于水肿及炎症导致的高T2WI信号强度的均匀信号肿块。
(4)PET 正电子发射激光断层扫面(PET)有利于全面评估疾病分期和治疗效果,目前作为重要的影像学手段。
四、霍奇金淋巴瘤的治疗方法有哪些
现代放疗和化疗的应用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤,但大量长期生存患者的随诊结果显示,15年死亡率较普通人群高31%,死亡原因除了原发病复发之外,第二肿瘤占11%~38%(实体瘤和急性非淋巴细胞白血病),急性心肌梗死13%,肺纤维化1%~6%。此外,放化疗还可引起不育以及畸形等。这些都是过度治疗的结果,因此,对于能够被根治的HL,疗效和保证生活质量是同样值得关注的问题,这种平衡需要从大量前瞻性随机对照研究的结果中得出结论。因此,通过对HL远期治疗并发症的认识,提出了防止和减少远期严重并发症、提高生存质量的治疗新策略。目前主要根据临床分期结合预后因素制定HL的治疗方案。
1、单独放射治疗
目前认为,单独放射治疗仅适用于ⅠA期NLPHL患者,对其他患者,放疗仅作为化疗的辅助治疗。大剂量大范围放疗带来多种远期并发症,所以不建议将其作为根治性手段。
2、早期(CSⅠ、Ⅱ期)预后良好的HL
ABVD化疗2~4程加上受累野20~30Gy放疗。
3、早期(CSⅠ、Ⅱ期)预后不良的HL
ABVD化疗4~6程加上受累野或者区域20~36Gy放疗。
4、晚期HL
ABVD化疗6~8程,伴有巨块者加上受累野或者区域30~36Gy放疗。
5、难治或者复发病例
应该选用与原方案无交叉耐药的新方案,例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP(或COPP)交替方案等进行治疗,在获得较好缓解后可选择高剂量化疗联合自体造血干细胞移植。
6、并发症防治
特别是免疫抑制阶段机会性感染的防治,例如结核、真菌感染、肝炎与巨细胞病毒感染等。
非霍奇金病淋巴瘤是什么病
摘要:非霍奇金淋巴瘤是具有很强异质性的一组独立疾病的总称,在我国是比较常见的一种肿瘤。其中我们把淋巴瘤分为霍奇金和非霍奇金,病理专家通过对淋巴瘤进行活检,根据淋巴瘤的形态和组化进行诊断后即可确诊。目前发病率在不同年龄阶段呈明显上升的趋势。下面,来看介绍!非霍奇金病淋巴瘤是什么病
非霍奇金淋巴瘤是血液系统一种疾病,属于恶性淋巴瘤的范畴。它主要的特点就是无痛性的颈部和锁骨上的淋巴结进行性肿大,其次为腋窝和腹股沟的淋巴结。
非霍奇金病淋巴瘤病因
1、免疫功能异常
不论是先天性或后天性免疫功能失调均是相关因素。如后天自身免疫性疾病患者,干燥综合征、系统性红斑狼疮等常伴有T淋巴细胞功能受损,从而影响机体对病毒感染和新生恶性细胞的免疫应答,在这部分患者中NHL发病率上升了数倍。
2、病毒感染
多种病毒与NHL有关。包括EB病毒、嗜人T淋巴细胞Ⅰ型病毒、人疱疹病毒8型等。
3、细菌感染
细菌并不能直接刺激肿瘤细胞,但可通过刺激肿瘤特定区域内的细胞,促使细胞恶性增生,而导致肿瘤的发生。目前已知NHL中的胃黏膜相关组织淋巴瘤的发生90%以上与幽门螺杆菌感染有关。
4、遗传因素
家族中近亲患有某种血液/淋巴系统恶性疾病史者,NHL发病风险可能会增加2~4倍。
5、其他因素
化学物质的应用增多、放射线暴露增多、不良生活方式等。如染发剂就可能是发病的危险因素。
非霍奇金病淋巴瘤临床表现
1、局部表现
(1)淋巴结肿大:是最常见、最经典的临床表现。特点为无痛性、渐进性增大。部分淋巴结在迅速增大时会出现局部的压迫症状,伴有肿胀与疼痛感。浅表淋巴结肿大在颈部、锁骨上、腋下部位多见。深部淋巴结肿大在纵隔、腹膜后、肠系膜部位多见。受侵犯淋巴结部位常表现为跳跃性的,无一定规律性。
(2)淋巴结外器官:主要为胃肠道、皮肤、骨髓、中枢神经系统等部位。在甲状腺、骨骼、生殖系统、鼻腔部等也是易侵犯的器官。淋巴结外器官受侵犯可以与淋巴结共同存在,也可单独存在。临床表现复杂而多样性。
(3)鼻腔病变:原发在鼻腔的淋巴瘤大多数是NHL。病理类型主要是NHL中的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤。早期病变多局限在一侧鼻腔下鼻甲部位,表现为鼻塞、鼻出血、局部黏膜溃疡等。随着疾病进展可侵犯对侧鼻腔或邻近的组织和器官,表现为耳鸣、听力下降、咽痛、声嘶、面颊部肿胀等。肿瘤侵袭可破坏骨质造成鼻中隔、硬腭穿孔等相应的症状。
2、全身表现
在淋巴结肿大之前或同时可出现不同的全身症状。
(1)发热:多数NHL患者具有发热,但发热持续的时间、温度的高度、发热周期性变化均可不同。部分患者发热持续时间可以以月计算,最终需取得相关部位的病理依据才得以诊断。
(2)盗汗与消瘦:由于机体免疫功能的衰竭和肿瘤疾病的进展,或伴有发热等消耗性因素,患者常出现多汗、夜间的盗汗及体重的进行性下降。
(3)皮肤瘙痒和皮肤病变:NHL可有一系列非特异性皮肤表现,肿瘤可原发在皮肤,也可是继发皮肤侵犯,发生率在13%~53%。部分皮肤瘙痒可在确诊前就发生。常见的皮肤表现糙皮病样丘疹、带状疱疹、全身性疱疹样皮炎、皮肤色素性改变、结节红斑等。皮肤损害呈多形性,斑块、水疱、糜烂、结节等,部分皮肤损害后可经久破溃、渗液。由于肿瘤的侵袭和免疫功能的降低极易合并感染而长期不愈合,也是引起NHL患者发热的原因之一。
(4)腹部表现:肠系膜、腹膜后淋巴结是最常见病变部位,胃肠道则是最常见的结外病变部位。根据受累部位常表现为腹部饱胀感、腹痛、消化不良、腹部包块、消化道出血等,易出现肠梗阻、肠穿孔等急腹症表现。肝脾肿大在NHL患者中并不少见,多数是肝脾受侵犯所致。
非霍奇金病淋巴瘤检查
1、创伤性检查
主要根据病变的大小、生长的部位和创伤检查可能带来的风险而决定操作的方式。①浅表肿大淋巴结直接穿刺;或在超声、CT定位引导下经皮进行深部淋巴结及占位病变穿刺针吸细胞获取标本。此种方法价值存在一定的争议。②根据病变部位可在支气管镜、纵隔镜、胃镜、结肠镜等内镜辅助下取组织细胞标本。③各种手术方式获取淋巴结或病变部位细胞标本。④骨髓穿刺和活检。⑤腰椎穿刺进行脑脊液细胞学检查。
2、非创伤性检查
①实验室检查包括全血细胞计数、血沉、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白和肝肾功能等。②影像学检查包括全身CT、磁共振、正电子发射型断层扫描技术(PET/CT)等。
3、其他
全身一般状况评估性检查。
非霍奇金病淋巴瘤诊断
1、B细胞类型
弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。
2、T细胞类型
外周T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞型淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤。
3、NK/T细胞
结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型、侵袭性NK/T细胞白血病。
非霍奇金淋巴瘤的治疗
非霍奇金淋巴瘤有不同的病理类型,如弥漫大B细胞淋巴瘤,这是最常见的疾病类型,治疗上,主要是应用剂量密度和剂量强度治疗、利妥昔单抗联合化疗等方法进行治疗,如果复发的难治性的弥漫大B细胞淋巴瘤,还可能需要联合自体造血干细胞移植。再如滤泡性淋巴瘤,一般应用烷化剂,如瘤可宁、环磷酰胺等药物,此外,还可以进行放射免疫治疗等。
霍奇金病和非霍奇金病淋巴瘤的鉴别,最重要的是( )。
【答案】:D
霍奇金病是恶性淋巴瘤的一种类型,是淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞发生恶性增生而引起的淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤是恶性淋巴瘤的另一种类型,是淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞或组织发生恶性增生而引起的淋巴瘤。霍奇金病的骨髓象多为非特异性改变,若骨髓穿刺涂片检查找到Reed-Steinberg(R-S)细胞对诊断有重要意义。